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Causes

Comme pour tous les troubles auto-immuns, le GPA est caractérisé par un système immunitaire mal tourné. Pour des raisons inconnues, le corps identifiera par erreur les tissus normaux dans les vaisseaux sanguins comme étrangers.

Afin de contenir la menace perçue, les cellules immunitaires entoureront les cellules et formeront un nodule durci connu sous le nom de granulome.

La formation de granulomes peut entraîner le développement d’une inflammation chronique dans les vaisseaux sanguins touchés (une affection connue sous le nom de vascularite). Au fil du temps, cela peut structurellement affaiblir les vaisseaux et les faire éclater, habituellement sur le site des croissances granulomateuses. Il peut également provoquer le durcissement et l’étroitesse des vaisseaux sanguins, coupant l’approvisionnement en sang aux parties principales du corps.

La GPA affecte principalement les vaisseaux sanguins de taille petite à moyenne. Alors que les voies respiratoires, les poumons et les reins sont les principales cibles des attaques, la GPA peut également causer des dommages à la peau, aux articulations et au système nerveux. Le cœur, le cerveau et le tractus gastro-intestinal sont rarement affectés.

La GPA affecte également les hommes et les femmes, principalement entre 40 et 60 ans. Elle est considérée comme une maladie rare avec une incidence annuelle d’environ 10 à 20 cas par million de personnes.

Signes et symptômes précoces

Les symptômes de la GPA varient selon l’emplacement de l’inflammation vasculaire. Au début de la maladie, les symptômes peuvent souvent être vagues et non spécifiques, comme un écoulement nasal, des douleurs nasales, des éternuements et un écoulement nasal post-nasal.

Cependant, au fur et à mesure que la maladie progresse, d’autres symptômes plus graves peuvent apparaître, notamment:

Perte de poids

  • Fatigue
  • Perte d’appétit
  • Fièvre
  • Saignements de nez
  • Douleurs thoraciques (avec ou sans essoufflement)
  • Douleur à l’oreille moyenne
  • La nature de ces symptômes peut souvent rendre le diagnostic difficile. Il n’est pas rare, par exemple, que le GPA soit mal diagnostiqué et traité comme une infection respiratoire. Ce n’est que lorsque les médecins ne peuvent trouver aucune preuve d’une cause virale ou bactérienne que d’autres investigations peuvent être ordonnées, en particulier lorsqu’il y a des signes de vascularite.

Symptômes systémiques

En tant que maladie systémique, GPA peut causer des blessures à un ou plusieurs systèmes d’organes à la fois. Bien que la localisation des symptômes puisse varier, la cause sous-jacente (vascularite) peut généralement indiquer au médecin un diagnostic auto-immun si plusieurs organes sont impliqués. Symptoms Les symptômes systémiques de GPA peuvent inclure:

L’effondrement du pont nasal dû à une cloison perforée (également connue sous le nom de «selle» semblable à celle observée avec l’usage prolongé de cocaïne)

Perte de dents due à la destruction osseuse sous-jacente

  • Perte auditive neurosensorielle causée par une lésion de l’oreille interne
  • Développement de croissances granulomateuses dans certaines parties de l’œil
  • Changements de la voix dus au rétrécissement de la trachée
  • Sang dans l’urine (hématurie)
  • Perte rapide de la fonction rénale conduisant à une insuffisance rénale
  • Une toux avec flegme sanglant due à la formation de lésions granulomateuses et de cavités dans les poumons
  • Arthrite (souvent diagnostiquée initialement comme une polyarthrite rhumatoïde)
  • Le développement de plaques rouges ou violettes sur la peau (purpura)
  • Engourdissement, picotement ou sensation de brûlure par des lésions nerveuses (neuropathie)
  • Méthodes de diagnostic
  • Le diagnostic de GPA est généralement fait seulement après plusieurs symptômes non liés vont inexpliqués pendant une longue période de temps. Bien qu’il existe des tests sanguins disponibles pour identifier les auto-anticorps spécifiques associés à la maladie, la présence (ou le manque) d’anticorps n’est pas suffisante pour confirmer (ou rejeter) un diagnostic.

Au lieu de cela, les diagnostics sont faits en fonction de la combinaison des symptômes, des tests de laboratoire, des rayons X, et les résultats d’un examen physique.

D’autres outils peuvent être nécessaires pour soutenir un diagnostic, y compris une biopsie du tissu affecté. Une biopsie pulmonaire est généralement le meilleur endroit pour commencer même s’il n’y a pas de symptômes respiratoires. En revanche, les biopsies des voies respiratoires supérieures ont tendance à être les moins utiles puisque 50 pour cent ne présentent aucun signe de granulome ou de lésion tissulaire.

De même, une radiographie pulmonaire ou un scanner peut souvent révéler des anomalies pulmonaires chez les personnes ayant une fonction pulmonaire par ailleurs normale.

Ensemble, la combinaison de tests et de symptômes peut suffire à soutenir un diagnostic GPA.

Traitement actuel

Avant les années 1970, la granulomatose de Wegener était considérée comme presque universellement mortelle, le plus souvent en raison d’une insuffisance respiratoire ou d’une urémie (une condition impliquant des taux anormalement élevés de déchets dans le sang).

Au cours des dernières années, la combinaison de corticostéroïdes à forte dose et de médicaments immunosuppresseurs s’est avérée efficace pour obtenir une rémission dans 75% des cas.

En réduisant activement l’inflammation avec les corticostéroïdes et en tempérant la réponse auto-immune avec des médicaments immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide, de nombreuses personnes atteintes de GPA peuvent vivre longtemps et en bonne santé et rester en rémission pendant 20 ans ou plus.

Après le traitement initial, les doses de corticoïdes sont généralement réduites lorsque la maladie est maîtrisée. Dans certains cas, les médicaments peuvent être complètement arrêtés.

Au contraire, le cyclophosphamide est habituellement prescrit pendant trois à six mois, puis remplacé par un autre immunosuppresseur moins toxique. La durée de la thérapie d’entretien peut varier, mais elle dure généralement un an ou deux avant d’envisager toute modification de la dose.

Chez les personnes atteintes d’une maladie grave, d’autres interventions plus agressives peuvent être nécessaires, notamment:

Traitement intraveineux à dose plus élevée

Échange plasmatique (séparation du sang pour éliminer les autoanticorps) transplant Transplantation rénale

  • Pronostic
  • Malgré des taux de rémission élevés, jusqu’à 50 pour cent des individus traités connaîtront une rechute. De plus, les personnes atteintes de GPA sont à risque de complications à long terme, y compris l’insuffisance rénale chronique, la perte d’audition et la surdité. La meilleure façon de les éviter est de planifier des examens réguliers avec votre médecin ainsi que des tests sanguins et d’imagerie de routine.
  • Avec la bonne gestion de la maladie, 80% des patients traités avec succès vivront pendant au moins huit ans. De nouvelles thérapies à base d’anticorps et un dérivé semblable à la pénicilline appelé CellCept (mycophénolate mofétil) pourraient améliorer ces résultats dans les années à venir.

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