En savoir plus sur l’atrophie multisystématisée

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L’atrophie multisystématisée (AMS) est un trouble qui entraîne la dégénérescence de plusieurs parties du système nerveux. MSA comprend trois syndromes: le syndrome de Shy-Drager, la dégénérescence striatonigrale et l’atrophie olivopontocérébelleuse. MSA est une maladie progressive affectant le système nerveux autonome, la partie de votre corps qui contrôle les actions inconscientes comme la digestion et la respiration.

MSA affecte de deux à 15 individus pour 100 000. Il peut prendre un certain temps pour recevoir un diagnostic de MSA en raison des similitudes entre MSA et d’autres conditions, telles que la maladie de Parkinson. L’AMS est habituellement diagnostiquée vers l’âge de 50 ans et est observée chez les personnes de toutes origines ethniques. Une fois que les symptômes commencent, la maladie a tendance à progresser assez rapidement.

Les symptômes de l’atrophie multisystémique

Les symptômes de l’AMS proviennent de la perte de cellules nerveuses dans le système nerveux. Ce qui cause cette perte de cellules nerveuses est encore inconnu. Beaucoup de personnes atteintes de MSA remarquent d’abord des symptômes tels que l’incontinence urinaire, la dysfonction érectile chez les hommes, la chute de la pression artérielle en position debout (hypotension orthostatique), l’évanouissement et la constipation. Au fur et à mesure que les symptômes progressent, ils appartiennent généralement à l’un des deux groupes suivants: Type parkinsonien (MSA-P):symptômes semblables à la maladie de Parkinson tels que tremblements au repos, rigidité musculaire et démarche lente

  • Type cérébelleux (MSA-C) ): implique des difficultés à marcher (ataxie), des problèmes de maintien de l’équilibre et de la difficulté à coordonner les mouvements volontaires.
  • D’autres symptômes associés à l’AMS comprennent la difficulté à parler ou à avaler, l’apnée du sommeil et les mains froides. Certaines personnes peuvent également développer un trouble du sommeil, un raccourcissement des muscles et des tendons, un syndrome de Pise – où le corps semble pencher d’un côté, un soupir involontaire et des antécollis – qui se produit lorsque le cou se penche en avant et la tête s’affaisse. Comment MSA est diagnostiqué

Il peut être très difficile de distinguer MSA de la maladie de Parkinson. Une façon de différencier les deux est de regarder à quelle vitesse la maladie progresse. MSA a tendance à progresser plus vite que la maladie de Parkinson. Beaucoup de personnes atteintes de MSA auront besoin d’un appareil fonctionnel, comme un fauteuil roulant ou une canne, dans les années suivant leur diagnostic.

Une autre façon de différencier les deux est de traiter pour la maladie de Parkinson. MSA ne répond pas bien à la lévodopa, le médicament utilisé pour traiter la maladie de Parkinson. Malheureusement, une autopsie est le seul moyen de diagnostiquer définitivement le MSA. Des tests spécialisés, tels que la tomographie par émission de positrons (TEP), peuvent exclure d’autres types de troubles neurologiques rares.

Traitement MSA

Actuellement, il n’existe aucun remède contre l’AMS, et il n’existe aucun traitement spécifiquement conçu pour inverser ou arrêter la progression de la maladie. Certains aspects du trouble sont débilitants et difficiles à traiter. Les troubles du mouvement peuvent être traités par la lévodopa et la carbidopa (Sinemet), mais ces résultats sont généralement limités.

D’autres médicaments, tels que la bromocriptine (Parlodel), le trihexyphénidyle (Artane), le mésylate de benztropine (Cogentin) et l’amantadine (Symmetrel), peuvent également soulager certains symptômes.

La physiothérapie, y compris l’aqua thérapie, peut aider à maintenir la fonction musculaire, et l’orthophonie peut aider à améliorer les difficultés à avaler ou à parler.

Ce que dit la recherche

On en sait peu sur les mécanismes à l’œuvre dans l’atrophie multisystématisée. Les chercheurs de l’Institut national des troubles neurologiques et des maladies (NINDS) tentent actuellement de comprendre pourquoi la protéine alpha-synucléine s’accumule dans les cellules gliales (cellules qui protègent les neurones du système nerveux) des personnes atteintes de MSA et des neurones. (nerveuses) des personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Un essai clinique a essayé d’utiliser le médicament rifampicine pour ralentir la progression de la maladie, mais le traitement était inefficace.

Les données de cette étude sont maintenant utilisées dans d’autres études MSA.

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