En 1938, lorsque la mucoviscidose a été reconnue comme une maladie, la plupart des bébés diagnostiqués avec le trouble sont décédés avant leur premier anniversaire. Dans les années 1950, les personnes fibro-kystiques vivaient plus longtemps, mais rarement après la petite enfance. Alors que les choses commençaient à s’améliorer dans les années 1980, lorsque les gens vivaient entre la mi-vingt et la fin de la vingtaine, ce n’est qu’en 1989, à la découverte du gène CFTR, que nous avons commencé à voir un tournant.
Aujourd’hui, armés d’une meilleure compréhension des mécanismes génétiques de la mucoviscidose, nous avons des moyens de mieux gérer la maladie, de prévenir l’infection et d’améliorer la fonction pulmonaire chez les personnes atteintes de la maladie.
Par conséquent, l’espérance de vie moyenne des personnes vivant avec la mucoviscidose est de 37,5 ans. Dans le monde développé, ce chiffre est encore plus élevé avec des estimations allant de 42 à 50 ans.
Avec les progrès du traitement et des biotechnologies, les chercheurs prédisent que les bébés nés aujourd’hui peuvent vivre bien au-delà de leur 50e anniversaire.
Augmentation des durées de vie liées à l’utilisation des antibiotiques
Environ 80% des personnes atteintes de fibrose kystique seront infectées par
Pseudomonas aeruginosa a, une bactérie commune considérée comme répandue sur une grande partie de la planète.
Les personnes atteintes de mucoviscidose courent un risque beaucoup plus élevé de P. aeruginosa the, dont l’infection peut entraîner une insuffisance respiratoire et même la mort.
En fait, 50% des personnes fibro-kystiques hospitalisées pour P. aeruginosa mourront à la suite de l’infection. Heureusement, il existe aujourd’hui beaucoup plus de médicaments qui peuvent traiter et prévenir l’infection à P. aeruginosa. Ceux-ci comprennent les antibiotiques tobramycine, lévofloxacine, ciprofloxacine, azithromycine et céphalosporines à spectre étendu. Le choix du médicament repose le plus souvent sur des tests visant à déterminer la sensibilité d’une souche de Pseudomonas aux différents choix d’antibiotiques.L’administration varie selon le type et le stade de l’infection. La tobramycine inhalée ou la lévofloxacine est souvent administrée pendant des mois à la fois pour empêcher la croissance bactérienne. La ciprofloxacine et l’azithromycine par voie orale peuvent être utilisées pour prévenir l’infection ou pour traiter une infection existante. Aer P. aeruginosa
peut également être traité avec une forme de pénicilline appelée uréidopénicilline. Autres avancées dans le traitement de la fibrose kystiqueEn plus des traitements antibiotiques plus efficaces, d’autres progrès ont été réalisés dans le traitement des troubles pulmonaires et liés à la mucoviscidose. Ils comprennent: supplement une supplémentation en enzymes pancréatiques pour surmonter les problèmes de digestion dus à l’accumulation de mucus dans le tube digestif
Pulmozyme (dornase alfa) qui brise le mucus qui bloque les voies respiratoires bronchodilatateurs (inhalants qui gardent les voies respiratoires ouvertes) anti- médicaments inflammatoires
inhaler une solution saline hypertonique pour augmenter la quantité de sodium perdue dans les voies respiratoires Toutes ces choses contribuent à augmenter les taux de survie chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Un mot de très bon cœur
La fibrose kystique est une maladie très différente de ce qu’elle était il y a 20 ou 30 ans. Aujourd’hui, les personnes fibro-kystiques peuvent mener une vie robuste et enrichissante, aller à l’université, trouver un emploi et planifier une famille. Tout ce qu’il faut vraiment, c’est six étapes pour assurer une vie plus longue et plus saine:
comprendre vos traitements et les prendre selon les directives assurer une alimentation saine et équilibrée avec 50% de calories en moyenne
boire beaucoup de liquides pour rester bien hydraté
créer un plan de mise en forme contenant à la fois résistance et entraînement cardiovasculaire
- éviter l’infection en se lavant les mains, en vaccinant et en évitant les autres malades
- consulter régulièrement votre médecin pour assurer un continuum de soins constant
- Au final, la fibrose kystique n’est pas la condamnation à mort qu’il était, et, avec les soins et le traitement appropriés, il n’y a aucune raison pour laquelle vous ne pouvez pas dépasser les attentes tant dans la qualité que dans la quantité de vie.
