Qu’est-ce que ma rate a à faire avec mon sang?"Ou même "Quelle est la rate?"Ce sont toutes d’excellentes questions. Commençons par la fonction de la rate, puis discutons pourquoi la rate grossit dans les néoplasmes myéloprolifératifs, et passons enfin en revue les options de traitement pour la splénomégalie (hypertrophie de la rate). Bas Notions de base sur la rateLa rate est un organe relativement petit (environ la taille de votre poing) qui réside sur le côté gauche de l’abdomen sous la cage thoracique. La rate est faite de deux types de tissus (1) la pulpe rouge qui filtre les globules rouges et (2) la pulpe blanche qui fait partie du système immunitaire. Dans la pulpe rouge, les globules rouges anciens ou déformés (tels que les cellules drépanocytaires) sont retirés de la circulation. La pulpe rouge aide également le corps à filtrer les infections, en particulier certaines infections bactériennes. La pulpe blanche aide à produire des lymphocytes, un type de globule blanc, qui aide à fabriquer des anticorps contre les infections ou en réponse aux immunisations. Bien que ce sont les principales fonctions de la rate une fois que vous êtes né, avant la naissance, la rate est le principal producteur de cellules sanguines (hématopoïèse). Vers la fin de la grossesse et après la naissance, la moelle osseuse prend en charge cette production.Pourquoi la rate est-elle agrandie
Dans la polycythémie vera, un nombre excessif de globules rouges est produit, ce qui entraîne une augmentation du nombre de globules rouges qui doivent être filtrés par la rate, entraînant une splénomégalie.
Dans la myélofibrose primaire, la moelle osseuse est endommagée par la fibrose, ce qui rend plus difficile la production de cellules sanguines. Dans ce cas, la rate peut s’élargir pour soutenir la production de cellules sanguines à l’extérieur de la moelle osseuse. Cela peut également se produire dans le foie, généralement à un degré moindre.
Symptômes d’une hypertrophie de la rate
Beaucoup de personnes qui ont une hypertrophie de la rate peuvent ne pas savoir, surtout si la rate n’est que légèrement agrandie.
D’autres pourraient signaler une «plénitude» dans l’abdomen. Lorsque la rate est considérablement agrandie, elle peut appuyer sur l’estomac, ce qui peut vous donner l’impression de vous sentir rassasié, comme si vous mangiez juste un repas complet lorsque vous en mangiez seulement une petite quantité.
La rate est fragile et normalement protégée par la cage thoracique. À mesure qu’il s’agrandit, il n’est plus protégé et sujet aux blessures, en particulier les traumatismes causés par un accident de voiture ou un sport de contact (comme le football ou le hockey). Le traumatisme d’une rate hypertrophiée peut provoquer des hémorragies massives. Comment peut-on traiter la splénomégalie?
Si votre rate n’est que légèrement agrandie, le traitement peut ne pas être nécessaire. Votre médecin surveillera probablement votre numération globulaire et la taille de votre rate de près. Si un traitement est nécessaire, il existe trois grandes catégories: la thérapie médicale, la splénectomie et la radiothérapie.
Le premier est un traitement médical. En général, ce sont des médicaments visant à réduire la production de cellules sanguines. L’un des médicaments les plus couramment utilisés pour réduire la taille de la rate dans les néoplasmes myéloprolifératifs est l’hydroxyurée. L’hydroxyurée est un médicament oral pris quotidiennement. Il est généralement débuté à faible dose et s’intensifie jusqu’à l’effet désiré (généralement un taux spécifique d’hémoglobine, de globules blancs ou de plaquettes).
D’autres thérapies de première intention comprennent le busulfan, le melphalan, l’interféron alpha, la thalidomide ou le lénalidomide. La prednisone peut être administrée avec de la thalidomide ou de la lénalidomide. Les thérapies de deuxième intention comprennent la cladribine (également appelée 2CDA), la daunorubicine, la décitabine ou la 5-azacytidine. Votre médecin choisira votre traitement en fonction de votre diagnostic spécifique, d’autres problèmes médicaux et des effets secondaires du traitement.
Le deuxième choix de traitement est une splénectomie ou une ablation chirurgicale de la rate. Le risque le plus important d’élimination de la rate est le risque d’infections graves mettant la vie en danger. Si vous ne l’avez pas déjà fait, vous devriez recevoir des vaccins spécifiques pour vous protéger contre les infections pneumococciques et méningococciques avant la splénectomie.
Une fois que la rate est enlevée, vous serez probablement placé sur la pénicilline deux fois par jour pour prévenir ces infections. De plus, la fièvre (supérieure à 100,4 F) est une urgence qui nécessite des soins médicaux immédiats.
Une troisième option de traitement est la radiothérapie (également appelée radiothérapie). La radiation vise la rate, ce qui peut aider à réduire sa taille. Ces effets sont temporaires, donc la radiothérapie splénique est considérée comme palliative, traitement visant à minimiser les symptômes pour améliorer la qualité de vie. Cela peut être une bonne option pour les personnes qui ne sont pas de bons candidats pour la splénectomie.
Il y a beaucoup de choses à considérer pour décider si ou comment traiter la splénomégalie dans la polyglobulie ou la myélofibrose primaire. Assurez-vous de discuter avec votre médecin des avantages et des effets secondaires possibles de ces traitements.
