La maladie primaire est habituellement diagnostiquée pendant l’enfance.
Causes de l’hémosidérose primaire hem L’hémosidérose primaire peut être causée par:
syndrome de Goodpasture:
Une hémorragie pulmonaire et une maladie auto-immune affectant les reins et les poumons.
- syndrome de Heiner: Une hypersensibilité au lait de vache. Hem Hémosidérose idiopathique: hem Hémorragie pulmonaire sans maladie immunitaire. Le trouble peut être associé à d’autres troubles ou ne pas avoir de cause connue.
- Le syndrome de Goodpasture est habituellement observé chez les jeunes adultes mâles alors que le syndrome de Heiner est typiquement diagnostiqué chez les nourrissons. L’hémosidérose pulmonaire idiopathique peut survenir chez des personnes de tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants de 1 à 7 ans. Symptômes de l’hémosidérose
- Les principaux symptômes de l’hémosidérose pulmonaire sont: crachement sanguin (hémoptysie), carence en fer (anémie) et les changements de tissu pulmonaire. Les symptômes peuvent commencer lentement ou apparaître soudainement. Si la maladie se développe lentement, des symptômes tels qu’une fatigue chronique, une toux persistante, un écoulement nasal, une respiration sifflante et une croissance retardée peuvent survenir. Si votre enfant a le syndrome de Heiner, vous pouvez remarquer des infections récurrentes de l’oreille moyenne, une toux persistante, un écoulement nasal chronique et une prise de poids médiocre.
Obtention d’un diagnostic
Si votre médecin soupçonne une hémosidérose, il peut ordonner des tests sanguins, des cultures de selles, une analyse d’urine et une analyse de l’expectoration sanglante. Ces tests peuvent aider à différencier l’hémosidérose primaire – le syndrome de Goodpasture, le syndrome de Heiner, et la maladie idiopathique – et l’hémosidérose secondaire.
Les tests sanguins vérifieront l’anémie et les indicateurs d’autres conditions. Des niveaux élevés d’immunoglobuline peuvent indiquer le syndrome de Heiner alors que les anticorps anti-GBM en circulation indiquent un syndrome de Goodpasture. Les tests de selles rechercheront du sang dans les selles, ce qui peut se produire avec l’hémosidérose. Une analyse d’urine cherchera aussi du sang. Si du sang ou des protéines sont présents, cela peut indiquer une maladie primaire ou secondaire. Une radiographie thoracique peut également être un outil de diagnostic utile.
Options de traitement
Les traitements d’hémosidérose se concentrent sur la thérapie respiratoire, l’oxygène, l’immunosuppression et les transfusions sanguines pour traiter l’anémie sévère. Si votre enfant est atteint du syndrome de Heiner, tout le lait et les produits laitiers devraient être retirés de son alimentation. Cela seul peut suffire à effacer tout saignement dans leurs poumons. Si l’hémosidérose est due à un autre trouble, le traitement de l’affection sous-jacente peut réduire le saignement. Les corticostéroïdes peuvent aider les personnes dont les seuls symptômes sont des saignements dans les poumons, sans autre cause déterminée ou maladie secondaire. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent également constituer une option de traitement. Cependant, les études examinent toujours leur efficacité à long terme.
Si vous ou votre enfant recevez un diagnostic d’hémosidérose, vous aurez probablement besoin d’un suivi pour des soins continus.
Il est probable que votre médecin voudra garder un œil sur votre saturation en oxygène. ainsi que votre fonction pulmonaire et rénale. Votre médecin pourrait également demander des tests sanguins périodiques et des radiographies thoraciques.
