Syndrome de la personne raide

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Le syndrome de la personne raide (également appelé syndrome de Moersch-Woltmann) ou SPS est un trouble rare du système nerveux dans lequel la rigidité musculaire va et vient. La recherche suggère que le syndrome de la personne raide est également une maladie auto-immune, et les personnes atteintes du syndrome ont souvent des troubles auto-immunes tels que le diabète de type 1 ou la thyroïdite.

Le syndrome de la personne raide affecte à la fois les hommes et les femmes et peut commencer à tout âge, bien que le diagnostic pendant l’enfance soit rare.

On ne sait pas exactement combien de personnes en souffrent.

Les symptômes du syndrome de la personne raide

Les symptômes du syndrome de raideur peuvent inclure: stiff La raideur musculaire du tronc et des membres qui va et vient – ceci provoque une raideur ou une douleur, une posture verticale exagérée et une marche raide

  • Des spasmes musculaires sévères dans les bras et les jambes lorsque la personne est effrayée, bouleversée ou anxieuse
  • Dorsal (lordose) et articulations déformées dans le corps, au fil du temps
  • Tomber lors de spasmes musculaires soudains (peut causer d’autres problèmes connexes)
  • Diagnostic de la rigidité Syndrome de la personne

​​Les symptômes suggèrent le diagnostic. Cependant, comme il s’agit d’un trouble rare, il peut être mal diagnostiqué comme la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, la fibromyalgie ou un trouble psychologique.

Le diagnostic peut parfois être confirmé par la présence d’anticorps anti-GAD ou d’autres types d’anticorps lorsque le syndrome est associé à certains cancers.

Cependant, 35 pour cent des patients atteints du syndrome de la personne raide n’ont aucun anticorps et aucun cancer associé.

D’autres tests peuvent être effectués, tels que l’hémoglobine A1C pour vérifier le diabète ou la thyréostimuline (TSH) pour vérifier la thyroïdite. Des tests musculaires (électromyographie ou EMG) peuvent également être effectués.

Traitement du syndrome de la personne raide

Bien qu’il n’y ait pas de remède pour le syndrome de la personne raide, il existe des traitements disponibles. Des médicaments tels que l’azathioprine (Azasan), le diazépam (Valium), la gabapentine (Neurontin), la tiagabine (Gabitril) ou le baclofène (Lioresal) peuvent être utilisés. Les symptômes chez les personnes atteintes de cancers associés peuvent s’améliorer après l’élimination de la tumeur et l’administration d’un traitement aux stéroïdes. L’échange plasmatique (plasmaphérèse) permet de réduire les symptômes chez certaines personnes, mais ce traitement est généralement réservé aux personnes présentant un déclin respiratoire potentiellement mortel. Pour d’autres, l’immunoglobuline intraveineuse (IgIV) est utile. La physiothérapie peut aider à soulager les symptômes liés à une tension musculaire prolongée, mais elle peut également déclencher des spasmes musculaires. Les corticostéroïdes peuvent également aider, même s’ils doivent être administrés avec soin aux personnes diabétiques.

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