Le syndrome du QT long (LQTS) est un trouble héréditaire du système électrique du cœur. LQTS peut conduire à une tachycardie ventriculaire soudaine, inattendue et mettant la vie en danger, communément appelée «torsades de pointes». Les personnes atteintes de LQTS sont à risque de syncope (perte de conscience) et de mort subite, souvent à un jeune âge. Figure – Torsades de pointes.Figure supérieure: rythme cardiaque normal. Figure du bas: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" signifie torsion autour d’un point. Dans cette arythmie, le rythme cardiaque est extrêmement rapide, et la forme des complexes sur l’ECG change constamment, ressemblant souvent à un modèle d’onde sinusoïdale comme dans cette image. Lorsque le système électrique du cœur se comporte de cette manière, un pompage efficace est impossible.
Aperçu Les personnes avec LQTS ont des intervalles QT prolongés sur leurs ballasts électroniques. L’intervalle QT représente la repolarisation, ou "recharge", d’une cellule cardiaque. Après que l’impulsion électrique du cœur stimule une cellule cardiaque (la faisant ainsi battre), une recharge doit avoir lieu afin que la cellule soit prête pour l’impulsion électrique suivante. L’intervalle QT (qui est mesuré depuis le début du complexe QRS jusqu’à la fin de l’onde T) est la durée totale de décharge, puis la recharge d’une cellule cardiaque. Dans LQTS, l’intervalle QT est prolongé. Les anomalies de l’intervalle QT sont responsables des arythmies associées au LQTS.
Causes
LQTS est un trouble héréditaire. Plusieurs gènes ont été identifiés qui affectent l’intervalle QT, de sorte qu’il existe plusieurs variétés de LQTS. Certaines familles ont une très forte incidence de LQTS. Parce que tant de gènes peuvent affecter l’intervalle QT, de nombreuses variations de LQTS ont été identifiées.
Certains d’entre eux (LQTS «classiques») sont associés à une incidence élevée d’arythmies dangereuses et de mort subite, qui surviennent souvent chez plusieurs membres de la famille. D’autres formes de LQTS ("variantes LQTS") peuvent être beaucoup moins dangereuses. Beaucoup de ces variants génétiques sont caractérisés par un intervalle QT normal, et les arythmies cardiaques ne sont généralement observées que lorsqu’un facteur supplémentaire (tel qu’un traitement médicamenteux, ou un déséquilibre électrolytique significatif) agit pour prolonger l’intervalle QT.
Cependant, lorsque les intervalles QT deviennent prolongés chez les personnes présentant de telles variantes de LQTS, des arythmies dangereuses peuvent survenir.
Prévalence
Classic LQTS est présent chez environ 5000 personnes. LQTS est l’une des causes les plus fréquentes de mort subite chez les jeunes, entraînant entre 2000 et 3000 décès par an. Les variantes de LQTS sont beaucoup plus courantes et affectent probablement jusqu’à 2 à 3% de la population.
Symptômes
Les symptômes de LQTS se produisent uniquement lorsque le patient développe un épisode de tachycardie ventriculaire dangereuse, et le degré de symptômes dépend de la durée de persistance de l’arythmie. Si elle ne dure que momentanément, quelques secondes de vertige extrême peuvent être le seul symptôme. Si elle persiste pendant plus de 10 secondes environ, une syncope se produit. Et si cela dure plus de quelques minutes, la victime ne reprend généralement jamais conscience.
Chez ceux qui ont certaines variétés de LQTS, les épisodes sont souvent déclenchés par des poussées soudaines d’adrénaline; tel que cela pourrait se produire pendant l’effort physique, lorsqu’il est sévèrement effrayé, ou lorsqu’il devient extrêmement en colère.
Heureusement, la plupart des personnes présentant des variants LQTS ne présentent jamais de symptômes potentiellement mortels.
Diagnostic
Les médecins devraient penser à un SQTL chez toute personne ayant eu une syncope ou un arrêt cardiaque, et chez les membres de la famille d’une personne avec un SQTL connu.
Tout jeune ayant une syncope survenant pendant l’exercice ou dans toute autre circonstance où une montée soudaine d’adrénaline était susceptible d’avoir été présente devrait être exclue de façon précise.
Le diagnostic de LQTS est généralement effectué en observant un intervalle QT anormalement prolongé sur l’ECG. Parfois, un test sur tapis roulant est nécessaire pour faire ressortir les anomalies ECG. Les tests génétiques pour LQTS et ses variantes sont de plus en plus utilisés qu’il y a quelques années.
Traitements
De nombreux patients atteints de LQTS manifeste sont traités avec des bêtabloquants. Les bêta-bloquants émoussent les poussées d’adrénaline qui déclenchent des épisodes d’arythmie chez ces patients.
Malheureusement, il n’a pas encore été prouvé que les bêta-bloquants réduisent significativement l’incidence globale de la syncope et la mort subite chez les patients avec LQTS.
Il est particulièrement important pour les personnes avec LQTS et ses variantes d’éviter les nombreux médicaments qui provoquent une prolongation de l’intervalle QT. Chez ces personnes, de tels médicaments sont très susceptibles de provoquer des épisodes de torsades de pointes. Les médicaments qui prolongent l’intervalle QT sont malheureusement communs. Les principaux contrevenants sont, ironiquement, les antiarythmiques; plusieurs antidépresseurs et des antibiotiques tels que l’érythromycine, la clarithromycine érythromycine et l’azithromycine. CredibleMeds maintient une liste de médicaments qui prolongent souvent l’intervalle QT.
Pour de nombreuses personnes atteintes de LQTS, le défibrillateur implantable est le meilleur traitement. Ce dispositif devrait être utilisé chez les patients ayant survécu à des arrêts cardiaques, et probablement chez les patients ayant eu une syncope due à un LQTS, en particulier si une syncope survient alors qu’ils prenaient déjà des bêta-bloquants.
Pour les personnes qui ne peuvent pas tolérer les bêta-bloquants ou qui ont encore des événements pendant le traitement, la chirurgie de dénervation sympathique (LCSD) peut être effectuée. Block Les bloqueurs de canaux sodiques peuvent être utilisés avec LQTS type 3.
