Symptômes
Jusqu’à 25% des personnes atteintes de myélofibrose idiopathique ne présentent aucun symptôme. Les personnes qui présentent des symptômes peuvent avoir:
une hypertrophie de la rate qui provoque une gêne dans l’abdomen supérieur gauche ou une douleur dans l’épaule gauche;
Faiblesse, fatigue;
- Essoufflement
- Perte de poids sw Sueurs nocturnes ble Saignement inexpliqué
- Un peu plus Les formes sérieuses de myélofibrose idiopathique peuvent avoir:
- Des tumeurs faites de cellules sanguines en développement qui peuvent se former à l’extérieur de la moelle osseuse dans n’importe quel tissu du corps.
- Ralentissement du flux sanguin vers le foie menant à une hypertension appelée «hypertension portale». l’œsophage, connu sous le nom de varices oesophagiennes, qui peuvent se rompre et saigner.
- Diagnostic
Pour les personnes qui ne présentent aucun symptôme, une myélofibrose idiopathique peut être découverte lorsqu’un examen médical de routine révèle une hypertrophie de la rate et des résultats anormaux à un test sanguin. Ces résultats peuvent indiquer un nombre de globules rouges inférieur à la normale (causant une anémie), un nombre de globules blancs supérieur à la normale et un nombre anormal de plaquettes (peut être élevé ou faible).
- Cependant, certaines personnes peuvent montrer peu de changement dans le nombre de cellules sanguines.
- Lorsqu’un échantillon de sang de l’individu est examiné au microscope, des cellules sanguines anormales peuvent être vues. D’autres tests sanguins peuvent également être anormaux. Pour aider à confirmer le diagnostic de myélofibrose idiopathique, un échantillon de la moelle osseuse (biopsie) sera prélevé et examiné au microscope pour rechercher la présence d’une fibrose.
- Traitement
Les personnes qui ne présentent aucun symptôme ne sont généralement pas traitées. Des tests sanguins sont effectués sur une base régulière pour surveiller le trouble.
Pour ceux qui ont des symptômes, le traitement repose sur le soulagement de l’inconfort et la réduction du risque de complications. Les personnes souffrant d’anémie peuvent recevoir du fer, de l’acide folique et / ou une transfusion sanguine. Certains peuvent être traités avec des médicaments, tels que Deltasone (prednisone) ou Zometa (acide zolédronique).
Les personnes qui ont un nombre élevé de cellules sanguines peuvent être traitées avec des médicaments, tels que Hydrea (hydroxyurée), Agrylin (anagrélide) ou interféron alfa.
Certaines personnes peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour enlever la rate (splénectomie), surtout si cela entraîne des complications. D’autres traitements peuvent inclure la radiothérapie ou la greffe de moelle osseuse (cellules souches).
Perspectives
En moyenne, les personnes atteintes de myélofibrose idiopathique survivent cinq ans après le diagnostic. Cependant, environ 20% des personnes atteintes du trouble survivent 10 ans ou plus. Ces chiffres augmentent au fil du temps à mesure que de nouveaux traitements sont développés et que la recherche améliore la connaissance du trouble.
