Nouveaux traitements pour la fibrose pulmonaire idiopathique

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  • En octobre 2014, la FDA a approuvé deux nouveaux médicaments: pirfenidone (Esbriet) et nintedanib ( Ofev), pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie terrible qui tue la plupart des gens diagnostiqués en quelques années. Avant la découverte de pirfenidone et de nintedanib, il n’y avait pas d’options de traitement médicamenteux spécifiques pour les personnes atteintes de cette maladie mortelle.
  • Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique? Fibr La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique ou à long terme qui détruit les petits espaces dans les poumons (interstices). Bien que des données limitées existent sur la prévalence exacte de la maladie, l’American Lung Association estime qu’il touche environ 140 000 Américains. Tout en parcourant la littérature, j’ai vu des estimations beaucoup plus faibles lorsque la maladie est définie de façon plus restrictive (veuillez excuser le jeu de mots), avec des répercussions allant de 14 à 28 personnes pour 100 000. Les personnes atteintes de la maladie sont généralement âgées de 50 ans et plus, et la maladie touche plus d’hommes que de femmes.

    Personne ne sait ce qui cause la fibrose pulmonaire idiopathique (c’est pourquoi on l’appelle un trouble

    idiopathique

    ). Ce que nous savons, c’est que cette maladie mortelle augmente le recul dans les poumons – les poumons sont un organe élastique – ce qui rend la respiration plus difficile. Fait à noter, la fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire «restrictive» qui diminue les volumes pulmonaires. Une fois diagnostiqué, l’âge médian de survie des personnes atteintes de la maladie est de seulement 4 ans. Fibr La fibrose pulmonaire idiopathique provoque une inflammation et des modifications fibrotiques (cicatrisation) dans le tissu pulmonaire (parenchyme) qui est mécaniquement lié aux capillaires pulmonaires des alvéoles. Les capillaires pulmonaires des alvéoles sont ainsi détruits; les capillaires pulmonaires sont impliqués dans l’échange d’oxygène et introduisent du sang riche en oxygène dans le corps. En d’autres termes, chez les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique, la cicatrisation des tissus pulmonaires augmente la capacité des capillaires pulmonaires à filtrer l’oxygène de l’air que nous respirons. Fibr La fibrose pulmonaire idiopathique rend la respiration difficile après l’effort. Il provoque également une toux et un changement dans les sons pulmonaires à l’examen. De nombreux symptômes de la maladie sont systémique ou corporelle, et comprennent la fatigue, la perte de poids et la hippocratisme des doigts et des orteils. Les tomodensitométries à haute résolution (imaginez des radiographies détaillées) montrent un aspect en plaques ou en nid d’abeilles où des changements fibrotiques ont eu lieu. La biopsie chirurgicale fournit un diagnostic définitif de la maladie. Au fur et à mesure que la fibrose pulmonaire progresse, elle entraîne une foule de troubles comorbides ou concomitants, notamment une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiaque et une hypertension pulmonaire. Bien que nous ne sachions pas exactement ce qui cause exactement la fibrose pulmonaire idiopathique, nous savons qu’il existe des facteurs de risque probables: tabagisme infections pulmonaires virales

    inhalation de gaz, fumées, poussières et autres petites particules

    RGO (reflux gastro-oesophagien) maladie AKA brûlures d’estomac chroniques)

    génétique fibr La fibrose pulmonaire idiopathique est notoire pour son manque de traitement efficace et bon.

    Bien que certaines personnes restent stables pendant une période relativement longue après le diagnostic, la plupart décompensent ou s’aggravent même avec un traitement. Le traitement actuel vise les symptômes de la maladie ou tente de limiter l’inflammation et les cicatrices. La prednisone, un stéroïde, est souvent utilisée pour aider à freiner l’inflammation. Beaucoup de personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique reçoivent également une oxygénothérapie supplémentaire et une réadaptation pulmonaire. En fin de compte, la seule option de traitement pour les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique est la greffe de poumon.

    Qu’est-ce que Pirfenidone (Esbriet) et Nintedanib (Ofev)?

    • Dans les essais cliniques, il a été démontré que la pirfénidone (Esbriet) et le nintédanib (Ofev) atténuent la fibrose ou la cicatrisation, et donc la progression lente de la maladie.
    • La pirfénidone a plusieurs mécanismes d’action possibles et est un médicament oral. Au cours des essais cliniques de phase 3, près de la moitié des participants atteints de fibrose pulmonaire idiopathique légère à modérée ayant reçu de la pirfénidone ont vu diminuer leur capacité vitale forcée. Cette mesure indique une progression retardée de la maladie. Les participants ont eu d’autres avantages, notamment une amélioration de la distance de marche de 6 minutes et une diminution de la mortalité (nombre de décès) au cours de la période d’étude de 52 semaines. Les effets indésirables possibles du traitement étaient gérables et se limitaient à la photosensibilité, aux crampes d’estomac, aux nausées et aux vomissements.
    • Nintenanib est un inhibiteur de tyrosine-kinase et comme la pirfénidone est un médicament oral. Parmi d’autres processus biologiques, la tyrosine kinase est impliquée dans la cicatrisation et le changement fibrotique. Dans les essais cliniques de phase 3, comme la pirfénidone, le nintenanib a également ralenti la progression de la fibrose pulmonaire idiopathique, mesurée par une réduction du taux de déclin de la capacité vitale forcée. Les effets indésirables potentiels comprennent la diarrhée, les nausées, les vomissements, les maux de tête, l’augmentation de la pression artérielle et l’augmentation des enzymes hépatiques (un indicateur de dysfonction hépatique). Enfin, Ofev est un tératogène qui ne devrait pas être pris pendant la grossesse par crainte de difformité fœtale ou de mort.
    • Qu’est-ce que Pirfenidone (Esbriet) et Nintedanib (Ofev) signifient pour vous?
    • Si vous ou quelqu’un que vous connaissez avez une fibrose pulmonaire idiopathique, l’approbation de la pirfénidone (Esbriet) et du nintédanib (Ofev) est une véritable percée médicale qui devrait être saluée comme une bonne nouvelle. Cependant, certains problèmes doivent être clarifiés avant que ces médicaments trouvent vraiment leur place en médecine clinique. Premièrement, il n’est pas clair si la pirfénidone et le nintendanib devraient être utilisés séparément ou simultanément dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. Si utilisé ensemble, nous ne savons pas quel médicament doit être utilisé en premier. Si utilisé séparément, nous ne savons pas si les médicaments auront un effet synergique ou augmenté. Deuxièmement, nous ne savons pas si certaines personnes sont particulièrement sensibles («répondantes») à l’un de ces médicaments ou aux deux. Troisièmement, nous ne savons pas si les médicaments continueront d’atténuer la progression de la fibrose pulmonaire idiopathique après la période d’essai d’une année environ.

    Sur une note finale, si vous ou un proche avez une fibrose pulmonaire idiopathique, envisagez d’en apprendre davantage sur les groupes de soutien de la maladie à l’American Lung Association ou à l’Institut national du cœur, des poumons et du sang.

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