Lorsque les muscles ne sont pas utilisés pendant longtemps, ils s’affaiblissent, s’atrophient (atrophie) et se contractent sous la peau (fasciculée).
Finalement, tous les muscles qu’une personne peut contrôler (muscles volontaires) sont affectés. Les personnes atteintes de SLA perdent la capacité de bouger les bras, les jambes, la bouche et le corps. Cela peut arriver au point que les muscles utilisés pour respirer sont affectés, et la personne peut avoir besoin d’un respirateur (respirateur) pour respirer.
Pendant longtemps, on croyait que la SLA affectait seulement les muscles. Il est maintenant connu que certaines personnes atteintes de SLA éprouvent des changements dans la pensée (cognition), tels que des problèmes de mémoire et de prise de décision. La maladie peut également provoquer des changements dans la personnalité et le comportement, tels que la dépression. La SLA n’affecte ni l’esprit ni l’intelligence, ni la capacité de voir ou d’entendre.
Quelles sont les causes de la SLA?
La cause exacte de la SLA n’est pas connue. En 1991, les chercheurs ont identifié un lien entre la SLA et le chromosome 21.
Deux ans plus tard, un gène qui contrôle l’enzyme SOD1 a été identifié comme étant associé à environ 20% des cas héréditaires dans les familles. SOD1 décompose les radicaux libres, des particules nocives qui attaquent les cellules de l’intérieur et causent leur mort. Comme tous les cas hérités ne sont pas liés à ce gène et que certaines personnes sont les seules dans leur famille atteintes de SLA, d’autres causes génétiques peuvent exister.
Qui reçoit la SLA?
Les personnes atteintes de SLA sont le plus souvent diagnostiquées entre 40 et 70 ans, mais les personnes plus jeunes peuvent également développer cette maladie. La SLA affecte des personnes partout dans le monde et de toutes les origines ethniques. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. Environ 90% à 95% des cas de SLA apparaissent de manière aléatoire, ce qui signifie que personne dans la famille de la personne n’a le trouble. Dans environ 5% à 10% des cas, un membre de la famille souffre également du trouble.
Les symptômes de la SLA
Habituellement, la SLA survient lentement, débutant comme une faiblesse dans un ou plusieurs muscles. Une seule jambe ou un seul bras peut être affecté. D’autres symptômes sont:
des contractions, des crampes ou une raideur musculaire
- trébucher, trébucher ou avoir des difficultés à marcher
- difficulté à soulever des objets
- difficulté à utiliser les mains
- À mesure que la maladie progresse, la personne atteinte de SLA ne peut plus se tenir debout; il aura du mal à se déplacer, à parler et à avaler.
Diagnostic de la SLA
Le diagnostic de SLA repose sur les symptômes et les signes observés par le médecin, ainsi que sur les résultats d’examens qui éliminent toutes les autres possibilités, comme la sclérose en plaques, le syndrome post-polio, l’amyotrophie spinale ou certaines maladies infectieuses . Habituellement, les tests sont effectués et le diagnostic est fait par un médecin spécialisé dans le système nerveux (un neurologue). Treatment Traitement de la SLA
Jusqu’à présent, il n’existe aucun remède contre la SLA. Les traitements sont conçus pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie des personnes atteintes. Les médicaments peuvent aider à réduire la fatigue, à soulager les crampes musculaires et à atténuer la douleur. Il existe également un médicament spécifique pour la SLA, appelé Rilutek (riluzole). Il ne répare pas les dommages déjà causés au corps, mais il semble être modestement efficace pour prolonger la survie des personnes atteintes de la SLA.
Grâce à la physiothérapie, à l’équipement spécial et à l’orthophonie, les personnes atteintes de SLA peuvent demeurer mobiles et capables de communiquer le plus longtemps possible.
La plupart des personnes atteintes de la SLA meurent d’une insuffisance respiratoire, généralement dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic, mais environ 10% des personnes atteintes de SLA survivent pendant 10 ans ou plus.
Recherches futures
Les chercheurs examinent de nombreuses causes possibles de la SLA, telles que la réponse auto-immune (dans laquelle le corps attaque ses propres cellules) et les causes environnementales, telles que l’exposition à des substances toxiques ou infectieuses. Les scientifiques ont découvert que les personnes atteintes de la SLA ont des niveaux plus élevés de glutamate chimique dans leur corps, de sorte que la recherche se penche sur le lien entre le glutamate et la SLA. En outre, les scientifiques recherchent une anomalie biochimique commune à toutes les personnes atteintes de la SLA, de sorte que des tests permettant de détecter et de diagnostiquer la maladie puissent être mis au point.
