L’aphasie progressive primaire, ou PPA, est un trouble du langage progressif résultant de l’atrophie des régions frontales, pariétales et temporales du cerveau, généralement du côté gauche. C’est une forme de démence qui affecte spécifiquement le langage et la parole. Une personne est considérée comme atteinte de la PPA si les problèmes de langage sont le symptôme le plus frappant de cette personne au début de la maladie.
Quelqu’un avec PPA peut rencontrer des problèmes avec la production de la langue, la syntaxe, la dénomination des objets, ou la compréhension des mots. La parole est le domaine le plus altéré pour un patient PPA tout au long de son diagnostic, bien que d’autres fonctions cognitives puissent être altérées aussi bien avec le temps. Il est important de noter qu’un individu n’a pas de PPA si ses problèmes de langage sont le résultat d’autres troubles non-dégénératifs du système nerveux ou médical, ou si son aphasie peut s’améliorer avec le temps. Le PPA est, comme son nom l’indique, une maladie progressive qui s’aggravera avec le temps, et il existe trois variantes différentes: non-fluorescent (aussi appelé agrammatique), logopédique et sémantique.
1. Variante PPA non-fluorescente (nfvPPA)
Les principales caractéristiques de cette variante sont le manque de grammaire dans la production de la parole et l’arrêt de la parole. Un individu peut principalement avoir un seul de ces symptômes et être toujours diagnostiqué non influent.
"Manque de grammaire", dans ce cas, peut signifier l’utilisation cohérente de phrases courtes et simples, d’une structure de phrases incorrecte ou d’une utilisation incorrecte de l’inflexion. Le discours efforté est lent, laborieux et n’a pas la qualité rythmique du langage normal. Une personne avec une variante non fluorescente peut être forcée de parler à un rythme très réduit en raison de sa difficulté à former des phrases ou en utilisant les muscles nécessaires pour parler de ce qu’elle pense.
Certains patients peuvent décrire un sentiment de savoir ce qu’ils veulent dire, mais être incapables de former correctement les mots avec leurs lèvres et leur langue.
2. Variante logopénique PPA (lvPPA)
Similaire aux patients non-fluents, les patients logopéniques peuvent sembler parler d’une manière hésitante, lente, mais ces pauses sont causées par des difficultés avec la recherche de mots. Une personne avec la variante logopénique fera une pause dans son discours non pas parce qu’elle a des problèmes moteurs de parler, mais parce qu’elle n’arrive pas à trouver le mot spécifique qu’elle aimerait dire. En fait, le mot «logopénie», dérivé du grec, signifie «manque de mots». Les individus avec ce type de PPA ont tendance à éprouver plus de troubles généraux de la mémoire que ceux avec d’autres variantes de PPA. Tout en s’engageant dans une petite conversation, un trouble de la parole peut être difficile à détecter, mais lorsqu’on lui demande de fournir des mots spécifiques ou d’exprimer des réponses à des questions plus difficiles, les personnes logopéniques peuvent avoir du mal. Ils peuvent prendre de longs chemins inutiles autour d’une lacune dans leur capacité à trouver un mot. L’articulation normale, cependant, devrait être plus maintenue et la parole ne comprendra pas d’erreurs agrammatiques évidentes.
3. Variante PPA sémantique (svPPA)
Les caractéristiques notables de la PPA sémantique sont la difficulté de rappeler les noms des objets de la vie quotidienne et le manque de compréhension des mots.
Par exemple, quelqu’un peut être capable d’avoir une conversation apparemment normale, et soudainement traiter le mot «pastèque» comme s’il s’agissait d’une langue étrangère. En outre, les gens perdent la signification de ce qu’est réellement la chose – ils pourraient être incapables, par exemple, de dire si une pastèque ressemblait plus à un cantaloup ou à un oignon. Les individus avec cette variante peuvent également éprouver la dyslexie de surface ou la dysgraphie (signifiant qu’ils écriront des mots juste comme ils sonnent, et liront des mots phonétiquement comme écrit, par exemple en lisant "yacht" en tant que "yached"). Malgré cela, de nombreuses capacités cognitives peuvent demeurer intactes, comme se souvenir d’événements de la vie, s’engager dans des passe-temps complexes ou se repérer sans difficulté.
Traitement et pronostic
Une maladie relativement rare, PPA peut commencer comme un trouble de la parole subtile. Cependant, en tant que maladie progressive, elle progresse avec le temps et le patient peut perdre toute capacité à lire, écrire, parler et / ou comprendre ce qu’il entend. Jusqu’à présent, il n’existe aucun médicament spécifique approuvé pour traiter la PPA, mais la prise en charge de la maladie peut inclure une pratique de récupération de mots avec un orthophoniste ou une pratique utilisant d’autres moyens de communication, tels que le dessin ou les gestes. De plus, de nombreuses personnes atteintes de PPA trouvent utile de transporter des cartes d’identité qui peuvent expliquer leur état à d’autres. Certains trouvent également utile de se connecter avec d’autres avec PPA, et les sites Web qui relient les patients PPA internationaux peuvent être trouvés en ligne. Comme les différentes variantes de la maladie sont causées par différents problèmes dans le cerveau, il est important de comprendre les différences dans les variantes afin d’améliorer les méthodes de traitement potentielles.
