L’hypertension artérielle pulmonaire (ou hypertension artérielle pulmonaire) est une affection médicale rare mais très grave.
Ce problème, indépendant de la pression artérielle systémique (hypertension), est causé par une perte de volume pulmonaire ainsi qu’une perte de flexibilité (élasticité) de l’artère pulmonaire dont la fonction est de retourner le sang vers les poumons pour l’oxygénation.
Les maladies rhumatismales associées à l’hypertension artérielle pulmonaire
L’hypertension artérielle pulmonaire est associée à un certain nombre d’affections. Chez les patients qui ont une cicatrisation étendue des poumons (fibrose comme dans la sclérodermie et parfois la polyarthrite rhumatoïde), la capacité pulmonaire est diminuée, de sorte que le cœur doit augmenter la pression nécessaire pour pousser le sang dans les poumons vers l’artère pulmonaire. D’autres patients développent une augmentation de la pression artérielle pulmonaire due au rétrécissement de l’artère. Cela peut être vu dans des conditions telles que la sclérodermie (souvent sous la forme limitée appelée CREST) ou moins couramment le lupus (lupus érythémateux disséminé). Récemment, ce type d’hypertension pulmonaire a été associé à des médicaments diététiques qui ne sont plus sur le marché.
Symptômes
Les symptômes de cette maladie comprennent l’essoufflement et la douleur thoracique. Le diagnostic peut être suggéré par une échographie non invasive du cœur (échocardiogramme). Un cathétérisme cardiaque (cathétérisme cardiaque) comportant des risques médicaux est souvent effectué pour confirmer le diagnostic.
Traitement
Dans le passé, il y avait peu de traitement disponible pour ce problème qui avait un mauvais pronostic.
Heureusement, de nouveaux traitements sont disponibles pour aider les patients à se soigner, notamment:
l’époprosténol (médicament à action rapide nécessitant une perfusion continue avec une grande IV)
le tréprostinil (administré par perfusion sous-cutanée continue)
- le bosentan (administré par voie orale)
- le sildénafil ( administré par voie orale)
- iloprost (inhalé)
- Les thérapies supplémentaires comprennent l’oxygène, les anticoagulants, les diurétiques et la réadaptation cardiopulmonaire. Si diagnostiqué avec ce problème, il est préférable de voir un médecin du poumon qui a une expertise dans ce trouble.
