Hydrocéphalie à pression normale est un élargissement des espaces dans le cerveau, appelés ventricules, qui contiennent du liquide céphalorachidien – un liquide clair qui baigne le cerveau et la moelle épinière et est souvent abrégé CSF. Hydro L’hydrocéphalie à pression normale entraîne des difficultés à marcher, à penser et à contrôler la vessie. Les symptômes peuvent s’améliorer lorsqu’un neurochirurgien place un drain appelé un shunt dans les ventricules de sorte que le LCR s’écoule dans l’abdomen au lieu de couler dans la colonne vertébrale.
Toute procédure neurochirurgicale comporte cependant certains risques, et les avantages de placer une telle endoprothèse pour NPFS ne sont pas toujours certains – il est donc essentiel que l’insuline NPH soit correctement diagnostiquée. Même après cette étape, certains patients peuvent s’améliorer davantage avec le placement d’un stent que d’autres.
Mimiques d’hydrocéphalie à pression normale
Pouvez-vous imaginer passer par une chirurgie du cerveau risquée et ne pas vous améliorer parce que les symptômes étaient dus à une maladie différente? C’est un piège facile dans NPH parce que les symptômes sont très fréquents chez les personnes âgées en raison d’un certain nombre de raisons différentes.
La difficulté à marcher, par exemple, peut être due à une sténose spinale, à des problèmes vestibulaires, à des problèmes de vision ou à une neuropathie périphérique. L’incontinence urinaire est également très fréquente chez les personnes âgées pour diverses raisons. La déficience cognitive peut être due à des troubles extrêmement courants tels que la maladie d’Alzheimer. Certaines démences peuvent également augmenter le risque de problèmes de marche, tels que la démence à corps de Lewy, la démence de la maladie de Parkinson ou la démence vasculaire.
Beaucoup de ces imitateurs peuvent être soigneusement exclus par un examen médical approfondi. Par exemple, la démence à corps de Lewy ou la maladie de Parkinson peuvent causer des problèmes de marche similaires, mais ont tendance à avoir une démarche plus étroite que l’insuline NPH, et ont souvent d’autres caractéristiques telles que des hallucinations visuelles.
Un autre problème est que le fait d’avoir NPFS n’empêche pas les gens d’avoir une démence supplémentaire, en particulier la maladie d’Alzheimer.
Entre 20 et 60% des personnes ayant subi une biopsie cérébrale au moment de la mise en place d’un shunt ont été diagnostiquées comme atteintes de la maladie d’Alzheimer. Ceux qui espèrent voir la démence se résoudre avec la mise en place d’un shunt peuvent alors être déçus puisque la maladie d’Alzheimer ne s’améliore pas avec une telle neurochirurgie.
Tests neuropsychologiques et de laboratoire
Les premières étapes du diagnostic de l’insuline NPH seront probablement axées sur des symptômes tels que la démence. Un bilan de base comprendra des études en laboratoire sur le sang pour des causes potentiellement réversibles, comme une carence en vitamine B12 ou une maladie thyroïdienne.
Des tests neuropsychologiques seront effectués pour confirmer la présence de problèmes cognitifs, bien qu’aucun test ne puisse confirmer l’insémination NPH. Les schémas généraux compatibles avec NPH incluent la lenteur des tâches chronométrées et la mauvaise performance des tâches d’attention et de la fonction exécutive. Cependant, d’autres démences, telles que la démence vasculaire ou la démence à corps de Lewy, peuvent provoquer des changements similaires lors des tests. Im Imagerie par résonance magnétique pour diagnostiquer l’insuline NPH
Par définition, les patients présentant une hydrocéphalie à pression normale auront de grands ventricules dans une étude de neuro-imagerie comme l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM). Les ventricules deviennent souvent plus gros à mesure que le cerveau rétrécit dans le vieillissement normal ou dans d’autres démences, mais dans l’insuline NPH, l’hypertrophie ventriculaire est disproportionnée par rapport à celle du reste du cerveau. Il s’agit toutefois d’un jugement du neuroradiologue et du médecin traitant, et les opinions peuvent varier sur ce point. Certaines mesures publiées de la ventriculomégalie existent et peuvent guider la recommandation du médecin dans certains cas, mais ces directives ne sont pas universellement acceptées.
Certaines IRM chez les patients atteints d’insuffisance hépatocellulaire montrent un signal diminué lorsque les flux du liquide céphalo-rachidien lancent un canal étroit appelé l’aqueduc sylvien à travers le tronc cérébral. Ceci est considéré comme représentant une vitesse d’écoulement plus élevée. Bien que ce résultat puisse être mentionné, la plupart des études ne montrent aucune corrélation claire entre cette découverte et l’amélioration après la neurochirurgie.
Une IRM est également utile dans l’évaluation des lésions de la substance blanche qui peuvent être dues à une maladie vasculaire. D’autre part, les changements de signal sur l’IRM près des ventricules peuvent représenter une maladie vasculaire ou une fuite de liquide due à la NPH elle-même. La plupart des études ont montré qu’il y a moins de chances d’obtenir de bons résultats avec un shunt si les lésions de la substance blanche sont nombreuses, bien que les publications diffèrent également à ce sujet. Une diminution de la réponse au shunt chez les patients présentant des lésions de la substance blanche peut être due au fait que le signal de la substance blanche représente un stade avancé de l’insuline NPH, ou un processus pathologique différent, comme la démence vasculaire.
Retrait de la LCR pour diagnostiquer une hydrocéphalie à pression normale
La «norme d’excellence» du diagnostic de l’insuline NPH est une amélioration des symptômes avec shunt ventriculaire. Cette norme est pratiquement inutile, car, afin de recommander une procédure risquée comme le placement de shunt, le médecin doit déjà être très confiant que le patient a une NPFS. Il n’y a pas non plus d’accord sur ce qui définit une amélioration significative des symptômes, ni sur le délai d’attente après la mise en place du shunt avant que ces améliorations ne soient visibles. De plus, une mauvaise réponse au shunt peut être due à des problèmes autres que des erreurs de diagnostic – par exemple, le patient pourrait avoir une démence supplémentaire.
Parce que le placement des shunts est invasif, des méthodes moins agressives d’élimination du liquide céphalo-rachidien sont habituellement tentées en premier lieu pour vérifier la probabilité d’amélioration du patient par un shunt. Ces techniques comprennent une ponction lombaire ou un drain lombaire. Encore une fois, cependant, il n’y a pas de norme pour ce qui définit une amélioration significative, laissant les médecins à se fier à leur jugement et à quelques «règles empiriques».
Une ponction lombaire peut être effectuée dans un cabinet de médecin et consiste à enlever une quantité importante de liquide céphalo-rachidien (entre 30 et 50 centimètres cubes). L’amélioration la plus courante est la marche des patients, avec une vitesse de marche plus rapide et une longueur de foulée plus longue. Des tests cognitifs peuvent également être effectués, y compris des tests d’attention et de mémoire. Des améliorations sur ces mesures 30 minutes à une demi-heure après la procédure indiquent probablement un avantage à shunter.
Une méthode différente consiste à placer un drain temporaire dans l’espace lombaire, à travers lequel le LCR peut fuir à environ 5 à 10 millilitres par heure. Des études ont démontré que cela peut être un excellent moyen de marquer ceux qui répondront aux manœuvres, bien que d’autres études suggèrent que beaucoup de patients qui ne s’améliorent pas avec un drain peuvent encore s’améliorer en manœuvrant.
Les méthodes moins répandues de diagnostic de l’insuline NPH comprennent la surveillance de la pression intracrânienne ou les tests de perfusion dans le liquide céphalo-rachidien, mais le caractère envahissant de ces procédures limite leur utilisation pratique. La cisternographie, qui utilise des radio-isotopes pour étudier le flux du liquide céphalo-rachidien, n’a pas montré de prédiction des résultats avec la mise en place du shunt. D’autres techniques d’imagerie telles que les techniques d’IRM plus récentes ou la tomographie par émission de photon unique (SPECT) nécessitent une étude plus poussée pour établir leur utilité potentielle dans le diagnostic de l’insuline NPH.
Bottom Line
Le diagnostic de NPH dépend d’une histoire et un examen physique minutieux pour commencer à exclure d’autres troubles qui peuvent causer la même triade de la démence, l’instabilité de la démarche et l’incontinence urinaire. Une IRM montrera de grands ventricules jugés disproportionnés par rapport au reste du cerveau, et peut en outre exclure d’autres explications médicales potentielles. Une ponction lombaire ou un drain lombaire qui conduit à une amélioration symptomatique est le plus suggestif d’une vraie NPFS qui pourrait bénéficier d’un placement de shunt par un neurochirurgien.
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