Le traitement définitif de l’AVC dans la drépanocytose est une transfusion de globules rouges. Le traitement d’un accident vasculaire cérébral dans cette circonstance nécessite une transfusion spéciale appelée transfusion d’échange ou érythrocytaphérèse. Dans cette procédure, le sang sera retiré du patient dans une machine qui séparera les globules rouges des plaquettes, des globules blancs et du plasma. Les globules rouges du patient seront jetés et tout le reste sera rendu plus ils recevront plus de globules rouges. L’objectif de ce traitement est de réduire le pourcentage d’hémoglobine falciforme de> 95% à <30%.
2Chirurgie
Les patients atteints de SCD présentent un risque important de complications chirurgicales, y compris des crises douloureuses et un syndrome thoracique aigu. Le risque de ces complications peut être diminué avec une transfusion moins d’une semaine avant la chirurgie. La recommandation générale est de porter l’hémoglobine à 10 g / dL. Ceci peut être réalisé avec une transfusion simple, mais certains patients avec des taux d’hémoglobine de base plus élevés pourraient devoir subir une transfusion d’échange comme discuté ci-dessus. Le besoin de transfusion est déterminé par la gravité de la drépanocytose, l’hémoglobine de référence et le risque global de chirurgie. Certains patients plus légèrement touchés peuvent ne pas avoir besoin de transfusion avant l’intervention chirurgicale. Cela devrait être discuté avec votre fournisseur de soins de santé drépanocytaire.
3 Syndrome thoracique aigu
Le syndrome thoracique aigu est une complication unique que l’on retrouve uniquement dans les cas de DSC. Il existe plusieurs causes de syndrome thoracique aigu, y compris des causes infectieuses comme la pneumonie. Les transfusions sont généralement utilisées si le patient a besoin d’oxygène ou si l’hémoglobine est inférieure à la normale. Les transfusions précoces peuvent empêcher la progression chez certains patients. Si le syndrome thoracique aigu devient grave, nécessitant un traitement en unité de soins intensifs (USI), une transfusion d’échange est recommandée avec des objectifs similaires à ceux de l’AVC aigu.
4La crise aplasique transitoire crisis La crise aplasique transitoire est déclenchée par l’infection par le parvovirus B19 (une forme humaine, pas celle que possèdent les chiens). Le parvovirus est la cause d’une infection infantile appelée cinquième maladie. Le parvovirus empêche la moelle osseuse de produire de nouveaux globules rouges pendant 7 à 10 jours, ce qui peut provoquer une anémie sévère chez les personnes atteintes de drépanocytose. Cette anémie sévère peut nécessiter une transfusion jusqu’à ce que la production de moelle osseuse revienne. Les patients atteints d’hémoglobine SC ou de bêta-thalassémie plus thalassémie peuvent ne pas nécessiter de transfusions, car leur taux d’hémoglobine de base est supérieur à celui de l’hémoglobine SS.
5 Séquestration splénique aiguë
La séquestration splénique est un événement où les globules rouges falciformes sont piégés dans la rate et sont incapables de sortir. Ceci est le plus fréquent chez les enfants de moins de 5 ans. La rate grossit pour accueillir les globules rouges et cela peut provoquer une anémie sévère. Les liquides intraveineux et la transfusion semblent stimuler la rate pour libérer les globules rouges piégés. Une fois que la rate libère les globules rouges, ils reviennent à la circulation, ce qui ramène l’hémoglobine à la ligne de base. P 6Prévention de l’AVC
Chez les patients ayant déjà eu un AVC ou chez des patients à risque élevé d’AVC (tel qu’identifié sur Doppler transcrânien, TCD), un programme de transfusion chronique est recommandé. Des essais de recherche clinique ont montré que les transfusions mensuelles peuvent prévenir les accidents vasculaires cérébraux récurrents ou de tous les survenant chez les patients à haut risque. Ces transfusions récurrentes réduisent le pourcentage d’hémoglobine falciforme dans la circulation, empêchant d’autres événements. Transf Les transfusions sanguines sont un traitement courant dans la drépanocytose
