Qu'est-ce que la thrombocytopénie immunitaire?

Définition

La thrombocytopénie immune (PTI), précédemment appelée purpura thrombocytopénique idiopathique, est un état où le système immunitaire de votre corps attaque et détruit les plaquettes, entraînant une numération plaquettaire basse (thrombocytopénie). Les plaquettes sont nécessaires pour coaguler le sang et si vous n’en avez pas assez, vous pouvez avoir des saignements.

Les symptômes de l’ITP

Les symptômes de l’ITP sont liés au risque accru de saignement en raison de votre faible numération plaquettaire.

Cependant, beaucoup de personnes avec ITP sont sans symptômes.

Saignements de nez
Saignement des gencives
Sang dans l’urine ou les selles ble Saignements menstruels excessifs appelés ménorragies
Petechiae – ces petits points rouges peuvent ressembler à une éruption cutanée, mais sont en fait une petite hémorragie sous la peau br Ecchymoses faciles – les ecchymoses peuvent être large Des ampoules de sang à l’intérieur de la bouche, connues sous le nom de purpura
Causes du PTI
En général, la numération plaquettaire diminue en ITP parce que votre corps fabrique des anticorps qui s’attachent aux plaquettes et les marque pour destruction. Lorsque ces plaquettes traversent la rate (organe dans le ventre qui filtre le sang), elles reconnaissent ces anticorps et détruisent les plaquettes. De plus, la production de plaquettes pourrait être réduite. ITP se développe généralement après un événement incitant, parfois votre médecin peut être incapable de déterminer ce que cet événement était.

Virus:Chez les enfants, le PTI est souvent déclenché par une infection virale. L’infection virale survient généralement quelques semaines avant le développement du PTI. Alors que le système immunitaire fabrique des anticorps pour lutter contre l’infection virale, il produit accidentellement des anticorps qui s’attachent aux plaquettes.

Immunisations:

Le PTI a été associé à l’administration du vaccin RRO (rougeole, oreillons, rubéole). Il survient généralement dans les 6 semaines suivant la vaccination. Il est important de reconnaître qu’il s’agit d’un événement rare avec 2,6 cas pour 100 000 vaccinations ROR. Ce risque est plus faible que le risque de développer un PTI si vous avez eu une infection par la rougeole ou la rubéole. Les saignements graves sont rares dans ces cas et plus de 90% des personnes auront une résolution de PTI dans les 6 mois.Maladie auto-immune:

Le PTI est considéré comme un trouble auto-immun et est associé à d’autres maladies auto-immunes comme le lupus et l’arthrite rhumatoïde. ITP mai la présentation initiale de l’une de ces conditions médicales.Diagnostic du PTI

Semblable à d’autres troubles sanguins comme l’anémie et la neutropénie, le PTI est identifié sur une numération sanguine complète (FSC). Il n’y a pas de test de diagnostic unique pour ITP. C’est un diagnostic d’exclusion, ce qui signifie que d’autres causes ont été exclues. En général, seul le nombre de plaquettes est diminué dans l’ITP; le nombre de globules blancs et l’hémoglobine sont normaux. Votre professionnel de la santé peut faire examiner les plaquettes au microscope (appelé frottis sanguin périphérique) pour s’assurer que les plaquettes sont diminuées en nombre mais semblent normales. Au milieu du bilan, vous pouvez avoir d’autres tests pour exclure le cancer ou d’autres raisons pour un faible nombre de plaquettes, mais ce n’est pas toujours nécessaire. Si votre ITP est considéré comme secondaire à une maladie auto-immune, vous devrez peut-être tester spécifiquement pour cela. Traitement du PTI

Actuellement, le traitement du PTI dépend de la présence de symptômes hémorragiques plutôt que d’une numération plaquettaire spécifique. Le but de la thérapie est d’arrêter le saignement ou de ramener le nombre de plaquettes à un niveau «sûr».

Bien qu’ils ne soient pas techniquement un «traitement», les personnes atteintes de PTI devraient éviter de prendre de l’aspirine ou des médicaments contenant de l’ibuprofène, car ces médicaments diminuent la fonction des plaquettes.Observation:

Si vous ne présentez actuellement aucun symptôme de saignement, votre médecin peut choisir de vous surveiller de près sans donner de médicaments.

Stéroïdes:

Les stéroïdes comme la méthylprednisolone ou la prednisone sont les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter le PTI dans le monde entier. Les stéroïdes réduisent la destruction des plaquettes dans la rate. Les stéroïdes sont très efficaces, mais cela peut prendre plus d’une semaine pour augmenter votre nombre de plaquettes.IgIV: immune L’immunoglobuline intraveineuse (IgIV) est un traitement commun pour la ltp. Il est généralement utilisé chez les patients hémorragiques qui ont besoin d’une augmentation rapide du nombre de plaquettes. Il est administré en perfusion intraveineuse (IV) sur plusieurs heures.
WinRho:WinRho est un médicament intraveineux qui peut être utilisé pour augmenter le nombre de plaquettes chez les personnes ayant certains types de sang. C’est une perfusion plus rapide que les IgIV. Transf Transfusion plaquettaire: Les transfusions plaquettaires ne sont pas toujours utiles chez les personnes atteintes de PTI, mais peuvent être utilisées dans certaines circonstances, par exemple si vous devez subir une opération.
Si votre PTI persiste et ne répond pas aux traitements initiaux, votre médecin peut vous recommander d’autres traitements tels que: Splénectomie:

Dans le PTI, les plaquettes sont détruites dans la rate. En enlevant la rate, l’espérance de vie des plaquettes peut être augmentée. Les avantages et les risques doivent être pesés avant de décider d’enlever la rate. Rituximab
:

Le rituximab est un médicament appelé anticorps monoclonal. Ce médicament aide à détruire les globules blancs qui produisent les anticorps contre les plaquettes, appelés cellules B. L’espoir est que lorsque votre corps produit de nouvelles cellules B, ils ne feront plus l’anticorps contre les plaquettes.

Agonistes de la thrombopoïétine Certains des traitements les plus récents sont des agonistes de la thrombopoïétine (TPO). Ces médicaments sont eltrombopag (oral) ou romiplostim (sous-cutané); ils stimulent votre moelle osseuse pour produire plus de plaquettes.

Les différences chez les enfants et les adultesIl est important de noter que l’histoire naturelle du PTI est souvent différente chez les enfants par rapport aux adultes. Plus de 80% des enfants diagnostiqués avec ITP auront une résolution complète. Les adolescents et les adultes sont plus susceptibles de développer un PTI chronique qui devient un état pathologique permanent pouvant nécessiter ou non un traitement.