Les troubles de la fonction plaquettaire sont un groupe de troubles de la coagulation où les plaquettes ne fonctionnent pas correctement, ce qui entraîne des saignements. Ces troubles peuvent être hérités (transmis dans les familles) ou acquis (développés plus tard).
Quels sont les symptômes d’un trouble de la fonction plaquettaire?
Les plaquettes sont une partie de notre système de coagulation, le système qui nous aide à arrêter les saignements.
Si vos plaquettes ne fonctionnent pas correctement, vous présentez un risque accru de saignement. Les symptômes peuvent inclure: br Hausses accrues
- Saignements de nez
- Saignement des gencives
- Ménorragie (saignements menstruels excessifs) ble Saignements prolongés après une coupure ou une autre blessure ble Saignements prolongés avec chirurgie
- Qu’est-ce qui cause les troubles fonctionnels plaquettaires? Disorders Les troubles de la fonction plaquettaire peuvent être divisés en deux grandes catégories: congénitale (héréditaire) ou acquise. La plupart des troubles sont congénitaux, notamment: thr la thrombasthénie de Glanzmann syndrome le syndrome de Bernard-Soulier syndrome le syndrome des plaquettes gris
- les troubles liés à MYH9: anomalie de May-Hegglin, syndrome d’Epstein, syndrome de Fechtner et syndrome de Sebastian syndrome syndrome de Wiskott-Aldrich: un syndrome d’immunodéficience et des plaquettes dysfonctionnelles. Il est caractérisé par de très petites plaquettes (la plupart des troubles de la fonction plaquettaire ont des plaquettes normales à grandes).
- Syndrome de Chediak-Higashi syndrome Syndrome de Hermansky-Pudlak
Les causes acquises comprennent:
Médicaments: Des médicaments comme l’aspirine, le dipyridamole (Persantine) et le clopidgrel (Plavix) sont conçus pour réduire la fonction des plaquettes. L’ibuprofène diminue également l’efficacité des plaquettes mais moins que l’aspirine.
- Maladie du foie
- Urémie (maladie rénale sévère)
- Affections myéloprolifératives comme la thrombocytémie essentielle
- Comment les troubles de la fonction plaquettaire sont-ils diagnostiqués?
- Opposés à d’autres affections plaquettaires, qui sont souvent liées au nombre de plaquettes (élevées ou diminuées), les troubles de la fonction plaquettaire peuvent avoir des numérations plaquettaires normales.
- D’autres types de troubles de la fonction plaquettaire peuvent avoir une thrombocytopénie ou un faible nombre de plaquettes. Les plaquettes doivent être examinées au microscope sur un frottis sanguin périphérique. Plusieurs des troubles de la fonction plaquettaire congénitale aboutissent à des plaquettes qui sont plus grandes que la normale. D’autres manquent des composants clés des plaquettes, appelés granules, qui peuvent être vus. Parfois, les plaquettes ont une apparence et une taille normales.
- Le reste du traitement commence de la même manière que les autres troubles de la coagulation. Opposés à l’hémophilie (un trouble des facteurs de coagulation), les tests de dépistage comme le temps de prothrombine (PT) et le temps de thromboplastine partielle (PTT) sont normaux. Le diagnostic des troubles de la fonction plaquettaire nécessite des tests spécialisés. Voici une courte liste de tests couramment utilisés.
Temps de saignement:
- Ce test n’est pas considéré comme spécifique aux troubles de la fonction plaquettaire et, en raison des limites du test, n’est pas considéré comme un test précis du système de coagulation. Ass Test de la fonction plaquettaire:
- Ceci est considéré par beaucoup comme un bon test de dépistage des troubles plaquettaires. Ce test est affecté par le nombre de plaquettes et peut ne pas être précis si vous avez un faible nombre de plaquettes. Testing Test d’agrégation plaquettaire:
- Ce test permet de voir dans quelle mesure les plaquettes adhèrent les unes aux autres (agrégation) en réponse à différents stimuli. Ce test peut également être utilisé pour mesurer l’efficacité de l’aspirine ou du clopidogrel (Plavix). Micr La microscopie électronique plaquettaire:
- C’est une façon particulière de regarder les plaquettes avec un microscope spécial qui peut voir les différentes parties de la plaquette.
Quels sont les traitements?
Le traitement est basé sur le trouble de la fonction plaquettaire individuelle que vous avez. Certains troubles de la fonction plaquettaire nécessitent rarement un traitement, sauf si vous êtes blessé ou avez besoin d’une intervention chirurgicale.
Aspirine et AINS:
Évitez l’aspirine ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l’ibuprofène. Ces médicaments réduisent la fonction des plaquettes ce qui peut aggraver le risque hémorragique.
- Contraceptifs hormonaux: Comme d’autres causes de saignements menstruels graves, les contraceptifs hormonaux peuvent être utilisés pour limiter les saignements menstruels.
- Anti-fibrinolytiques: Parce qu’il peut être difficile pour l’organisme de former des caillots stables, en particulier sur les surfaces humides de la muqueuse (bouche, nez, etc.), des médicaments antifibrinolytiques comme Amicar ou Lysteda peuvent être utilisés pour arrêter les saignements. Ces médicaments sont couramment utilisés dans ces conditions pour les saignements de nez, les saignements de gomme et la ménorragie. Ils peuvent également être utilisés après des procédures chirurgicales (en particulier, la bouche, le nez et la gorge) pour prévenir les saignements. Transf Transfusions plaquettaires:
- Même dans les troubles de la fonction plaquettaire avec numération plaquettaire normale, les transfusions plaquettaires peuvent être utilisées en cas de saignement sévère ou si vous devez subir une intervention chirurgicale. Inf Perfusion du facteur VIIa (NovoSevenRT): Ce produit de remplacement de facteur peut être utilisé chez certains patients présentant des troubles de la fonction plaquettaire. Ceci est principalement utilisé chez les patients qui ne peuvent pas recevoir de transfusions plaquettaires comme option de traitement.
