Paul Langerhans est né à Berlin, en Allemagne, le 25 juillet 1847, fils d’un médecin allemand. Off pour étudier la médecine comme son père, le jeune, il a fait une découverte importante tout en étant encore un étudiant de premier cycle. Sa découverte est connue sous le nom de cellules de Langerhans épidermiques, qui jouent un rôle clé dans une maladie connue sous le nom d’histiocytose à cellules de Langerhans.
Découvrir les cellules dendritiques de Langerhans
Langerhans a participé à un concours ouvert organisé par l’Université de Berlin. Un scientifique nommé Julius Cohnheim avait déjà développé une méthode de visualisation des nerfs utilisant la coloration spéciale à l’or et la microscopie optique. En utilisant les techniques de Cohnheim en 1868, Langerhans a visualisé et décrit quelque chose dans la peau qui n’était pas comme les autres cellules de la peau – il l’a décrit comme dendritique parce qu’il avait des branches ressemblant à un arbre; mais il a également dit qu’il était non-pigmentaire. En d’autres termes, il ne contient pas le pigment mélanine qui est présent dans d’autres cellules appelées mélanocytes, qui sont également ramifiées, et sont les cellules à partir desquelles le mélanome se développe.
A l’époque, il a théorisé que cette cellule ramifiée non pigmentée était une sorte de récepteur pour la signalisation à travers la peau vers le système nerveux. Plus d’un siècle plus tard, les scientifiques apprendraient que les cellules de Langerhans de la peau ont des fonctions importantes dans le système immunitaire.
En 1973, le Dr Inga Silberberg a découvert que les cellules de Langerhans épidermiques représentent «l’avant-poste le plus périphérique du système immunitaire». Aujourd’hui, les cellules de Langerhans sont considérées comme un sous-ensemble d’une famille de cellules dendritiques.
On pense que les cellules de Langerhans découvertes dans la peau agissent comme des cellules présentatrices d’antigènes.
Les antigènes sont essentiellement des «marqueurs» cellulaires que le système immunitaire peut reconnaître. Les cellules présentatrices d’antigène (APC) sont des cellules spécialisées dans la capture d’antigènes, leur traitement et leur exposition d’une manière spéciale afin que d’autres cellules immunitaires puissent être alertées de la présence d’antigènes étrangers. Avec l’aide des CPA, les globules blancs des lymphocytes sont capables de reconnaître et de répondre à des microbes spécifiques et d’autres envahisseurs.
Caractéristiques de l’histiocytose à cellules de Langerhans (LCH)
L’histiocytose à cellules de Langerhans, ou LCH, est préférée à un terme plus ancien, «histiocytose X», mais les deux noms apparaissent dans la littérature médicale. LCH est en fait un groupe de maladies qui ont en commun la croissance incontrôlée des cellules de type Langerhans. Il peut survenir à tout âge, même s’il est rare chez les adultes. Bien que le LCH soit connu depuis environ un siècle, les scientifiques ne comprennent toujours pas tous les détails de ce qui le cause.
La LCH est le plus souvent associée à des zones apparaissant uniques ou multiples d’os manquants sur les images scannées – zones qui, lorsqu’elles sont biopsiées, montrent que l’os a été remplacé par des histiocytes avec des noyaux en forme de haricot.
Les histiocytes, comme les macrophages ou les cellules dendritiques, sont des cellules immunitaires qui détruisent les substances étrangères dans le but de protéger le corps contre l’infection.
Ces histiocytes, avec les lymphocytes, les macrophages et les éosinophiles, peuvent envahir presque tous les organes, mais surtout la peau, les ganglions lymphatiques, les poumons, le thymus, le foie, la rate, la moelle osseuse ou le système nerveux central.
Qu’est-ce que LCH a à faire avec un lymphome?
Certains experts théorisent que la LCH peut être une croissance réactive des cellules de Langerhans après une chimiothérapie ou une radiothérapie pour la maladie de Hodgkin. Ce n’est qu’une des nombreuses théories.
Un certain nombre de cas d’histiocytose à cellules de Langerhans associée à un lymphome malin ont été rapportés dans le passé. Des cas signalés, cependant, ont eu lieu avec le lymphome malin, ainsi que suite au lymphome.
La LCH est plus fréquente chez les enfants de un à trois ans, ce qui peut sembler effrayant, mais rappelez-vous que la MCP est rare. Les symptômes dépendent des sites d’atteinte et la maladie se limite à un seul organe, par exemple l’os, dans environ la moitié des cas. Parfois, l’invasion de l’os ne produit aucun symptôme, mais d’autres fois il peut y avoir de la douleur dans une zone osseuse localisée. L’atteinte cutanée est observée dans environ 40% des cas, et le symptôme cutané le plus courant est une éruption semblable à une eczéma, semblable à une infection à levures. LCH peut être difficile à diagnostiquer, mais rappelez-vous que des visites régulières chez votre médecin et un dialogue ouvert augmentent considérablement les chances de détection si quelque chose sort de l’ordinaire.
