La maladie de Hirschsprung est rare, survenant chez environ 1 naissance sur 5 000.
Elle est causée par un manque de cellules ganglionnaires (cellules nerveuses) à la fin du côlon et du rectum. Le péristaltisme normal nécessite ces cellules ganglionnaires, donc sans elles, vous n’obtenez pas les contractions ondulatoires des intestins qui font bouger les choses, les obligeant à se contracter et bloquant le passage des selles hors du côlon.
Cela conduit à la constipation, qui est le symptôme classique de ce trouble. Sympt Symptômes de la maladie de Hirschsprung
Les nouveau-nés passent généralement leur première selle (le méconium noir goudronneux) dans les vingt-quatre premières heures de leur vie.
La plupart des enfants atteints de la maladie de Hirschsprung auront un retard dans le passage du méconium. Certains autres développeront une constipation chronique plus tard dans le premier mois de la vie. De toute façon, il peut conduire à une obstruction intestinale, avec de nombreux signes et symptômes associés, y compris: dist distension abdominale
vomissements, qui peut être bilieux
mauvaise alimentation
faible prise de poids
- Test de la maladie de Hirschsprung
- Test qui peut être fait pour le diagnostic Hirschsprung maladie et comprend:
- les rayons X, qui peuvent montrer une distension gazeuse des intestins et une absence de gaz et de selles dans le rectum
- un lavement baryté, qui peut montrer une zone de transition ou une zone entre le côlon normal et la zone contractée est affecté par le manque de cellules ganglionnaires
manométrie anale, un test qui mesure la pression du sphincter anal interne dans le rectum
Pour confirmer le diagnostic, une biopsie rectale est faite, ce qui devrait montrer le manque de cellules ganglionnaires à la fin de le côlon et le rectum.
- Le dépistage de la suspicion de Hirschsprung doit généralement commencer par un lavement baryté.
- Si le lavement baryté est normal, il y a très peu de chances que l’enfant ait le Hirschsprung. Les enfants qui présentent un lavement anormal au baryum ou qui ne répondent pas régulièrement à un traitement médical contre la constipation devraient subir une biopsie rectale. Dis Traitements de la maladie de Hirschsprung
- Le traitement de la maladie de Hirschsprung est une réparation chirurgicale consistant à créer d’abord une colostomie, puis à enlever la partie du côlon sans les cellules ganglionnaires et à relier les parties saines (opération de traction).
Il est parfois possible d’effectuer une procédure de passage en une étape ou même de pratiquer la chirurgie par laparoscopie.
Le type de réparation chirurgicale dépendra probablement du cas spécifique de votre enfant. Par exemple, certains nourrissons sont trop malades lorsqu’ils sont diagnostiqués pour la première fois.
Ce que vous devez savoir sur la maladie de Hirschsprung
D’autres choses à savoir sur la maladie de Hirschsprung:
est aussi appelé mégacôlon aganglionnaire congénital
elle est plus fréquente chez les garçons
elle peut être associée au syndrome de Down, au syndrome de Waardenburg, à la neurofibromatose et On pense que Hirschsprung est parfois suspecté chez les enfants plus âgés souffrant de constipation chronique, surtout s’ils n’ont jamais eu de mouvements intestinaux normaux sans l’aide de lavements ou de vomissements.
a été nommé pour Harald Hirschsprung, un pathologiste qui a décrit deux enfants atteints de la maladie en 1887 Copenhague
Un gastro-entérologue pédiatrique et un chirurgien pédiatrique peuvent être utiles dans le diagnostic et le traitement de votre enfant atteint de la maladie de Hirschsprung.
