Pourquoi la maladie hémolytique se produit-elle?
Nos globules rouges sont enrobés d’antigènes, substances qui induisent une réponse immunitaire. Certains de ces antigènes nous donnent notre groupe sanguin (A, B, O, AB) et d’autres notre groupe Rh (positif, négatif). Le groupe Rh est également appelé l’antigène D. Les femmes qui sont Rh négatif n’ont pas l’antigène D sur leurs globules rouges. Si leur bébé à naître est Rh positif (hérité du père), il a l’antigène D présent. Lorsque les cellules immunitaires maternelles sont exposées aux cellules sanguines du fœtus (peuvent survenir lors de l’accouchement, saignement pendant la grossesse, fausse couche antérieure), le système immunitaire maternel reconnaît l’antigène D comme «étranger» et développe des anticorps contre eux.
La première grossesse avec un bébé Rh positif n’est pas affectée car les anticorps formés initialement ne peuvent pas traverser le placenta. Cependant, dans les futures grossesses, si les cellules immunitaires maternelles entrent en contact avec l’antigène D sur les cellules sanguines fœtales, le système immunitaire produit rapidement des anticorps anti-D qui peuvent traverser le placenta.
Ces anticorps s’attachent aux cellules sanguines fœtales, les marquant pour la destruction, provoquant une anémie. Une condition similaire peut survenir en cas d’incompatibilité de type sanguin appelée incompatibilité ABO.
Comment l’enfant est affecté
Comme indiqué plus haut, la première grossesse avec un bébé Rh positif, il n’y a pas de problèmes.
Si cette discordance est inconnue lors de la première grossesse (se produit parfois si la première grossesse entraîne une fausse couche) ou si des mesures préventives appropriées (qui seront discutées plus tard) ne sont pas prises, les grossesses futures peuvent être affectées. Après la première grossesse affectée, la gravité de la maladie hémolytique du nouveau-né s’aggrave à chaque grossesse.
Les symptômes sont déterminés par la gravité de la dégradation des globules rouges (appelée hémolyse). Si seulement légèrement affecté, il peut y avoir des problèmes minimes tels que l’anémie légère et / ou la jaunisse qui ne nécessitent pas de traitement. Si la quantité d’hémolyse est sévère, il / elle aura une jaunisse significative (bilirubine élevée) peu de temps après la naissance.
Malheureusement, l’hémolyse ne s’arrête pas lorsque le bébé naît car les anticorps maternels persistent pendant plusieurs semaines. Ces niveaux excessifs de bilirubine peuvent causer des dommages au cerveau. Dans certains cas, l’anémie est si grave dans l’utérus (avant la naissance) que le foie et la rate s’élargissent pour augmenter la production de globules rouges entraînant une insuffisance hépatique. La maladie hémolytique peut également conduire à l’hydrops fœtale avec un œdème généralisé (gonflement), fluide autour des organes, et même la mort.
Comment la maladie hémolytique est-elle prévenue
Oui. Aujourd’hui, toutes les femmes qui reçoivent des soins prénataux ont des prises de sang pour déterminer son groupe sanguin et son groupe.
Si elle est Rh négative, un test sanguin est envoyé pour déterminer si elle a déjà des anticorps anti-D. Si elle n’a pas déjà d’anticorps, elle recevra un médicament appelé RhoGAM. RhoGAM ou Ig anti-D est une injection administrée à 28 semaines, des épisodes hémorragiques (y compris des avortements spontanés après 13 semaines de gestation) et à l’accouchement. Le RhoGAM est similaire à l’anticorps que la mère ferait à l’antigène D. L’objectif est que le RhoGAM détruise les globules rouges fœtaux dans la circulation de la mère avant qu’elle ne puisse développer des anticorps.
Si des anticorps anti-D sont trouvés, RhoGAM ne sera pas utile, mais un dépistage supplémentaire du fœtus sera effectué comme indiqué ci-dessous.
Comment est traitée la maladie hémolytique?
Si la mère est déterminée à avoir des anticorps anti-D et que le père est Rh positif, il existe une possibilité de maladie hémolytique du nouveau-né. Dans cette situation, des tests sont effectués sur le liquide amniotique ou le sang du cordon ombilical pour déterminer le groupe sanguin et le groupe du bébé. Si le bébé s’avère être Rh négatif, aucun autre traitement n’est requis.
Cependant, si le bébé est Rh positif, la grossesse sera surveillée de près. Les échographies seront utilisées pour évaluer l’anémie fœtale et déterminer le besoin de transfusions intra-utérines (transfusion administrée au fœtus alors qu’il est encore dans l’utérus). Le sang de la mère sera testé en série pendant la grossesse pour déterminer combien d’anticorps elle produit. Si le bébé est anémique, des transfusions sanguines peuvent être effectuées pendant la grossesse pour prévenir les complications (transfusions intra-utérines). Si le bébé est anémique et atteint sa pleine maturité, une accouchement précoce peut être recommandé.
Après la naissance du bébé, des analyses de sang sont envoyées pour surveiller les niveaux d’anémie et de bilirubine. La décomposition des globules rouges ne s’arrête pas dès la naissance du bébé, de sorte que la bilirubine peut atteindre des niveaux dangereux dans les deux premiers jours. Les taux élevés de bilirubine (jaunisse) sont traités par photothérapie où le bébé est placé sous des lumières bleues. Les lumières cassent la bilirubine permettant au corps de s’en débarrasser. Les transfusions sont également utilisées pour traiter l’anémie. Si l’anémie et la jaunisse sont sévères, le bébé est traité par une transfusion d’échange. Dans ce type de transfusion, de petites quantités de sang sont prélevées sur le bébé et remplacées par du sang transfusé.
Une fois sorti de l’hôpital, il est important d’avoir un suivi rapproché avec le pédiatre ou l’hématologue pour surveiller l’anémie. Les anticorps maternels des globules rouges peuvent provoquer une destruction pendant 4-6 semaines après l’accouchement et des transfusions supplémentaires peuvent être nécessaires.
