Cependant, il est possible que les lymphomes apparaissent presque partout.
Définition: Lymphome extranodal primaire
Lorsque l’on pense que le lymphome est
né en dehors des ganglions lymphatiques it, on parle de lymphome extranodal, ou plus précisément, de lymphome extranodal primaire. Parfois, il peut être difficile d’identifier où un lymphome a commencé dans le corps. Dans ces cas, les médecins peuvent suivre une définition plus approximative: Si le lymphome à un moment avait sa «masse tumorale majeure» – sa masse la plus évidente – dans un site extranodal, alors il peut être considéré comme un lymphome extranodal.Différences importantes Parmi les lymphomes qui commencent dans les ganglions lymphatiques, ou lymphomes nodaux, presque tous peuvent avoir une «implication extranodale» – c’est-à-dire qu’ils peuvent se propager à des sites extranodaux. Un lymphome qui se propage à d’autres organes des ganglions lymphatiques n’est PAS considéré comme un lymphome extranodal primaire. Pour être extranodal primaire, le lymphome doit être apparu en dehors des ganglions lymphatiques. Aperçu Les lymphomes extralodaux primaires sont beaucoup plus fréquents dans le LNH que dans le lymphome de Hodgkin. Jusqu’à 33% de tous les LNH sont considérés comme des lymphomes extraganglionnaires primaires, alors que dans le cas de la LH, la maladie extranodale primaire est considérée comme plus rare.
Le site le plus fréquent du lymphome extranodal primaire est dans le tractus gastro-intestinal, et presque tous sont des LNH.
Le site suivant le plus fréquent après le tractus gastro-intestinal est la peau. Cependant, lorsque le LNH commence seulement dans la peau, on l’appelle un lymphome de la peau ou un lymphome cutané. Lymph Le lymphome extranodal peut également survenir dans le tissu lymphoïde de la rate, de la moelle osseuse, du thymus, des amygdales et des végétations adénoïdes – de petites taches de tissu ressemblant à des amygdales sont cachées là où les voies nasales rencontrent la gorge. Les cellules immunitaires ou lymphoïdes dans l’estomac, les poumons, dans les structures autour des yeux, dans la glande thyroïde, les glandes salivaires et l’intestin grêle peuvent également donner naissance à des lymphomes primitifs. Les lymphomes dans ces zones comprennent les lymphomes à cellules B de zone marginale du tissu lymphoïde associé aux muqueuses, ou MZBCL de MALT, pour faire court. Lymph Les lymphomes primaires du nez et de la gorge comprennent le MZBCL du MALT, le lymphome diffus à grandes cellules B ou le DLBCL et les lymphomes tueurs / lymphocytes T naturels. Lymph Les lymphomes primaires peuvent affecter les testicules chez les hommes et sont appelés lymphomes testiculaires primaires. Le lymphome dans le cerveau, ou lymphome du SNC, peut également être primaire. Alors que le lymphome extraganglionnaire primaire du cerveau et des testicules a été associé à une maladie plus difficile à traiter, des études récentes ont montré qu’un traitement spécialement adapté à ces sites peut entraîner des améliorations significatives. Lymph Les lymphomes folliculaires extranodaux primaires qui ne sont pas des lymphomes cutanés sont plutôt rares. Lymph Le lymphome osseux primaire est une affection rare où le lymphome commence dans un os. Lymph Le lymphome cardiaque primaire est l’une des tumeurs les plus rares du cœur. On pense que le lymphome cardiaque primaire ne représente que 1,3% de toutes les tumeurs cardiaques et seulement 0,5% de tous les lymphomes extranodaux. Quand il se produit, le type le plus commun de cette tumeur est le lymphome diffus à grandes cellules B, et habituellement, l’oreillette droite et le ventricule droit sont impliqués. Une observation des lymphomes extranodaux primaires, en général, est qu’ils ont augmenté de façon spectaculaire avec l’émergence du VIH et du SIDA. L Lymphome extranodal primaire – Pronostic Le fait qu’un lymphome soit un lymph lymphome extraganglionnaire primaire peut être un facteur dans le plan de traitement et le pronostic, mais d’autres facteurs peuvent être tout aussi importants ou plus importants.
Le sous-type de lymphome, le type de lymphocyte B ou de cellule T, et l’organe primaire ou le tissu d’origine peuvent tous être des facteurs pronostiques importants.
Implication extranodale – Pronostic
Presque tous les lymphomes nodaux peuvent se propager à des sites extranodaux, mais dans ces cas, ils ne sont pas considérés comme des lymphomes extranodaux primaires.
Dans le LNH, les plans de traitement les plus efficaces dépendent d’un certain nombre de facteurs, et «l’implication extranodale» peut en être une. Parfois, un lymphome qui est confiné aux ganglions lymphatiques est plus traitable et a un pronostic plus favorable que le lymphome qui s’est propagé à l’extérieur des ganglions lymphatiques. Cependant, la grande variété de possibilités pour le LNH extranodal primaire – avec beaucoup d’autres facteurs qui influencent les traitements et les résultats – signifie que le plan de traitement et les pronostics peuvent être très individuels.
Dans certains cas, la participation extranodale est plus révélatrice d’une maladie avancée. Dans la maladie de Hodgkin, par exemple, la participation extranodale – sauf dans la rate et le thymus – indique une maladie de Hodgkin de stade IV. Même la maladie de Hodgkin à un stade avancé peut être tout à fait traitable. Lymph Lymphome malin primitif du sein: étude clinicopathologique de neuf cas.
Leucémie et lymphome
. 2004 février; 45 (2): 327-30.
