Pour rendre les choses encore plus confuses, il existe également une forme sévère du syndrome de Stevens-Johnson: la nécrolyse épidermique toxique (TEN), également connue sous le nom de syndrome de Lyell. Syndrome de Stevens-JohnsonDeux pédiatres, Albert Mason Stevens et Frank Chambliss Johnson, ont découvert le syndrome de Stevens-Johnson en 1922. Le syndrome de Stevens-Johnson peut mettre la vie en danger et causer des symptômes graves tels que de grosses cloques cutanées. peau. Syndrome Le syndrome de Stevens-Johnson survient avec une incidence d’environ 1,5 à 2 cas par million de personnes chaque année, de sorte qu’il est assez rare. Malheureusement, environ 5 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson et 30 pour cent avec la nécrolyse épidermique toxique ont des symptômes si graves qu’ils ne guérissent pas.
Les enfants de tout âge et les adultes peuvent être affectés par le syndrome de Stevens-Johnson, bien que les personnes immunodéprimées, comme le VIH, sont probablement plus à risque.
Les symptômes du syndrome de Stevens-Johnson
Le syndrome de Stevens-Johnson commence généralement par des symptômes pseudo-grippaux, tels qu’une fièvre, un mal de gorge et une toux. Ensuite, 1 à 3 jours plus tard, un enfant atteint du syndrome de Stevens-Johnson développera:
une sensation de brûlure sur les lèvres, à l’intérieur des joues (muqueuse buccale) et des yeux
une éruption rouge plate qui peut avoir des centres noirs; se développer en cloques
gonflement du visage, des paupières et / ou de la langue
rouge, yeux injectés de sang
sensibilité à la lumière (photophobie) ul ulcères douloureux ou érosions dans la bouche, le nez, les yeux et la muqueuse génitale pouvant entraîner des croûtes
- Les complications du syndrome de Stevens-Johnson peuvent inclure l’ulcération et la cécité de la cornée, la pneumonie, la myocardite, l’hépatite, l’hématurie, l’insuffisance rénale et la septicémie.
- Un signe positif de Nikolsky, dans lequel les couches supérieures de la peau d’un enfant se détachent lorsqu’il est frotté, est un signe d’un syndrome de Stevens-Johnson sévère ou a évolué vers une nécrolyse épidermique toxique.
- Un enfant est également classé comme ayant une nécrolyse épidermique toxique s’il a plus de 30% de décollement épidermique (cutané).
- Causes du syndrome de Stevens-Johnson
- Bien que plus de 200 médicaments puissent causer ou déclencher le syndrome de Stevens-Johnson, les plus communs incluent:
- les anticonvulsivants (traitements épileptiques ou épileptiques), y compris Tegretol (Carbamazépine), Dilantin (Phénytoïne), Phénobarbital, Depakote (Valproic Acid) et Lamictal (Lamotrigine)
sulfonamide antibiotiques, tels que Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), qui est souvent utilisé pour traiter les infections urinaires et SARM
bêta-lactamines, y compris les pénicillines et les céphalosporines anti médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, en particulier du type oxicam, comme Feldene (Piroxicam) (pas habituellement prescrit aux enfants)
Zyloprim (allopurinol), qui est typiquement utilisé pour traiter la goutte
On pense habituellement que le syndrome de Stevens-Johnson est provoqué par des réactions de drogue, mais des infections qui peuvent également être associé à celui-ci peut inclure ceux causés par:
virus de l’herpès simplex
- Mycoplasma pneumoniae
- bactéries (pneumonie de marche)
- hépatite C
- Histoplasma capsulatum
- fongus (histoplasmose)
Virus d’Epstein-Barr (mono)
- Adénovirus
- Traitements pour le syndrome de Stevens-Johnson Les traitements pour le syndrome de Stevens-Johnson commencent généralement par stopper le médicament qui a déclenché la réaction puis les soins de soutien. dans environ 4 semaines.
- Ces patients nécessitent souvent des soins dans une unité de soins intensifs, avec des traitements qui peuvent inclure:
- Fluides IV suppléments nutritionnels
- antibiotiques pour traiter les infections secondaires
- médicaments contre la douleur
soins des plaies
stéroïdes et immunoglobulines intraveineuses (IVIG), bien que leur utilisation soit encore controversée
Les traitements du syndrome de Stevens-Johnson sont souvent coordonnés en équipe, avec le médecin des soins intensifs , un dermatologue, un ophtalmologiste, un pneumologue et un gastroentérologue.
- Les parents devraient immédiatement consulter un médecin s’ils pensent que leur enfant pourrait souffrir du syndrome de Stevens-Johnson.
