Lorsque l’on considère les causes de faiblesse, il est très utile d’imaginer un message électrique tirant du cerveau du cerveau vers le muscle qui se contracte. En cours de route, l’impulsion se propage à travers la moelle épinière dans la corne antérieure, à travers les racines nerveuses de la moelle épinière, le long des nerfs périphériques, et finalement à la jonction neuromusculaire.
La jonction neuromusculaire est l’endroit où le signal électrique provoque la libération des neurotransmetteurs des vésicules à la fin du nerf (le terminal).
Les neurotransmetteurs traversent un petit espace entre la terminaison nerveuse (la synapse) et la surface du muscle (la plaque d’extrémité). En attendant les émetteurs de l’autre côté de l’écart sont des récepteurs spéciaux qui correspondent à l’émetteur comme un verrou à une clé. Quand il y a un ajustement, une cascade d’ions entraîne une contraction musculaire.
Le neurotransmetteur utilisé pour signaler entre le nerf et le muscle est l’acétylcholine. Il y a plusieurs façons d’interrompre ce passage du neurotransmetteur de l’acétylcholine entre le nerf et le muscle. Trois des meilleurs exemples sont la myasthénie, le syndrome de Lambert-Eaton et la toxicité botulique.
Myasthénie Gravis
Avec une prévalence de 150 à 200 personnes par million, la myasthénie est la plus fréquente des maladies neuromusculaires et l’une des mieux connues de toutes les maladies neurologiques. La maladie provoque une faiblesse musculaire due aux récepteurs de neurotransmetteurs bloqués sur le muscle.
Les anticorps normalement destinés à attaquer les infections envahissantes confondent les récepteurs de l’acétylcholine avec un pathogène et une attaque. L’exercice tend à aggraver la faiblesse. Entre 60 et 70% des personnes atteintes de myasthénie ont un problème avec le thymus et 10 à 12% ont un thymome. Une variété d’autres traitements sont disponibles. Synd Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS)
Lambert-Eaton est souvent ce qu’on appelle un syndrome paranéoplasique, ce qui signifie que les anticorps liés au cancer attaquent également une partie du système nerveux. Contrairement à la myasthénie, dans laquelle les structures attaquées sont sur le muscle, le problème dans le LEMS est avec la fin du nerf moteur. Les canaux calciques s’ouvrent normalement et signalent la libération de neurotransmetteurs, mais ne peuvent pas le faire dans les EMT parce que les anticorps ont attaqué le canal. En conséquence, aucun neurotransmetteur n’est libéré, et le patient éprouve une faiblesse parce que le muscle ne peut pas recevoir de signal pour se contracter. Avec l’exercice répété, le déficit peut être surmonté; Ainsi, dans le LEMS, les symptômes s’améliorent parfois brièvement avec des efforts répétés.
Botulisme
La toxine botulique est parfois intentionnellement utilisée par les médecins pour forcer les muscles à se détendre en cas de dystonie. Sous sa forme non thérapeutique, la toxine est produite par des bactéries et peut provoquer une paralysie qui commence par les muscles du visage et de la gorge et descend sur le reste du corps. Comme d’autres crises de la jonction neuromusculaire, il peut s’agir d’une urgence médicale nécessitant une intubation. La toxine attaque les protéines qui permettent aux vésicules remplies de neurotransmetteurs à l’intérieur du neurone pré-synaptique d’accoster à la fin du nerf avant de vider dans l’espace entre le nerf et le muscle.
Le traitement est un antidote à la toxine botulique, qui doit être administré le plus tôt possible.
Autres troubles de la jonction neuromusculaire
Certains médicaments, tels que la pénicillamine et certaines statines, peuvent rarement provoquer une réaction auto-immune qui imite la myathénie gravis. Beaucoup d’autres médicaments peuvent aggraver ou provoquer une crise chez une personne déjà atteinte de myasthénie grave.
Dépistage des maladies de la jonction neuromusculaire
Au-delà d’un examen physique, la première étape du diagnostic d’une maladie de la jonction neuromusculaire est un électromyogramme et une étude de la conduction nerveuse. Ceux-ci peuvent non seulement aider à distinguer entre la myasthénie, la toxicité botulique et Lambert-Eaton, mais peuvent également aider à éliminer d’autres troubles tels que la maladie du motoneurone, y compris la sclérose latérale amyotrophique.
Les troubles de la jonction neuromusculaire peuvent être très graves, nécessitant une intubation et une ventilation pour aider à respirer si la faiblesse devient suffisamment grave. Les mécanismes des troubles sont assez différents, nécessitant des traitements différents. Un diagnostic correct est la première étape pour retrouver force et sécurité.
