Qu’est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)?
Creutzfeldt-Jakob (prononcé CROYZ-feutre YAH-cob) maladie est un trouble neurologique neurodégénératif très rare qui affecte environ une personne sur un million. C’est l’un des nombreux types de maladies à prion.
La MCJ peut également être appelée encéphalopathie spongiforme transmissible, vMCJ et maladie de Jacob-Creutzfeldt.
Prévalence
Les États-Unis ont environ 200 à 300 cas par an.
L’âge moyen d’apparition est de 60 ans.
Les symptômes de la MCJ
Les symptômes très précoces comprennent un sevrage de type dépression, des changements d’humeur et un manque d’intérêt pour les personnes ou les circonstances. Rapidement, d’autres symptômes apparaissent, notamment des problèmes de mémoire, des changements de comportement, une mauvaise coordination, une marche instable et une vision altérée.
À mesure que la maladie progresse, les personnes atteintes de la MCJ peuvent présenter des hallucinations, une psychose, une détérioration de la coordination, des mouvements involontaires, des bras et des jambes très faibles, une mauvaise capacité d’avaler et de parler et d’autres troubles mentaux. Finalement, la personne peut glisser dans le coma.
Catégories de MCJ
- Sporadique
La MCJ sporadique représente environ 85% de tous les cas de la maladie. Sporadique signifie qu’il n’y a pas de cause claire.
- Héréditaire
Selon l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, les cas héréditaires représentent environ 5% à 10% pour cent. Le gène de la protéine prion devient anormal chez les personnes atteintes de tous les types de MCJ. Chez les patients qui ont la forme familiale, des mutations ont été trouvées dans le gène de la protéine prion qui provoquent des anomalies protéiques. Ces personnes montrent habituellement des antécédents familiaux de maladie à prion.
- Acquis
Il existe trois types de MCJ acquise. Celles-ci comprennent:
- iatrogène
Il s’agit de la MCJ qui est contractée par des procédures médicales, telles que des instruments non stérilisés ou des greffes de tissus infectés. - Kuru
CJD peut être acquise par le biais du cannibalisme, qui est appelé Kuru. Cela remonte aux années 1950, quand les gens de la tribu Fore en Papouasie, en Nouvelle-Guinée ont développé de nombreux cas de MCJ parce que leurs pratiques funéraires comprenaient des femmes et des enfants qui mangeaient le cerveau du défunt. Comme cette pratique a cessé, les cas de MCJ ont diminué, mais cela a pris plusieurs années parce que la période d’incubation de la MCJ semble être aussi longue que 40 ans.
- Variante
On pense que la MCJ est causée par l’ingestion de viande infectée et peut survenir chez des personnes plus jeunes, avec un âge moyen de survenue à 28 ans. On parle souvent de maladie de vache folle ou d’encéphalopathie spongiforme bovine. La maladie de la vache folle ne se produit que chez les vaches; quand il est transmis à l’homme, on l’appelle la variante CJD. Ce genre de MCJ est très rare; seulement trois cas ont été documentés aux États-Unis, dont deux chez des personnes qui avaient déjà quitté le pays.
Diagnostic de la MCJ
Comme plusieurs autres troubles neurologiques, il n’existe pas de test simple pour diagnostiquer la MCJ. Le premier objectif du médecin est d’exclure d’autres conditions qui pourraient causer la démence, en particulier parce que certaines causes de la démence sont réversibles, comme l’hydrocéphalie à pression normale et la carence en vitamine B12.
Des tests tels qu’une prise rachidienne, EEG, CT et IRM peuvent être utilisés pour déterminer la probabilité de MCJ.
Pour confirmer un diagnostic, les chirurgiens peuvent faire une biopsie en prélevant un petit morceau du cerveau à tester. L’autre option consiste à faire une autopsie après la mort. Avec une biopsie et une autopsie, le chirurgien court le risque d’être infecté par la MCJ lorsqu’il manipule le tissu cérébral. Dans la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, des cas ont été confirmés après l’ablation et l’analyse des amygdales d’une personne.
Il est donc très important que les précautions appropriées soient prises au cours d’une procédure.
En quoi la MCJ est-elle différente de la maladie d’Alzheimer?
La progression de la MCJ est beaucoup plus rapide que dans la maladie d’Alzheimer. Les personnes atteintes de la MCJ meurent souvent en quelques semaines à un an. Dans la maladie d’Alzheimer, il y a généralement un déclin lent au cours de plusieurs années.
Traitement de la MCJ
Actuellement, il n’y a pas de traitement de la MCJ, bien que certains des symptômes puissent être soulagés par des médicaments. L’objectif est de procurer confort et soulagement. La recherche continue d’être menée sur l’identification des causes ainsi que des médicaments possibles pour traiter la MCJ.
