En fait, la volonté de se reproduire s’étend même à l’extérieur des organismes vivants. Les virus sont un exemple d’un étrange limbe entre les vivants et les non-vivants.
D’une certaine manière, un virus est un peu plus qu’une machine de reproduction. Dans le cas de certains virus, comme le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), l’ADN n’est même pas la molécule qui entraîne la reproduction. Un autre nucléotide, l’ARN (acide ribonucléique), est le facteur déterminant.
Qu’est-ce qu’une maladie à prion?
Les prions (pronostics prononcés aux États-Unis, les forçats au Royaume-Uni) sont encore plus éloignés des mécanismes de reproduction mieux compris impliquant l’ADN et l’ARN. L’ADN et l’ARN sont des nucléotides, une structure chimique utilisée pour fabriquer des protéines, les éléments constitutifs des organismes vivants conçus pour assurer une reproduction réussie. Un prion est une protéine qui ne nécessite pas de nucléotide pour se reproduire – le prion est plus que capable de prendre soin de lui-même.
Lorsqu’une protéine prion anormalement pliée pénètre dans une protéine prion normale, la protéine normale se transforme en un autre prion pathogène anormalement replié. Le résultat est une cascade implacable de protéines mutées.
En cas de maladie à prion héréditaire, c’est la mutation génique qui provoque un repliement anormal de la protéine prion. Malheureusement, ce sont les mêmes protéines utilisées par les cellules du cerveau pour fonctionner correctement, ce qui entraîne la mort des cellules nerveuses, conduisant à une démence rapidement progressive. Alors qu’un prion pathogène peut rester endormi pendant des années, lorsque les symptômes finissent par se manifester, la mort peut survenir aussi rapidement que quelques mois.
On distingue actuellement cinq types de maladies à prions chez l’homme: la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), le kuru, le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker et l’insomnie familiale fatale . Cependant, de nouvelles formes de maladies à prions sont en train d’être découvertes.
Comment ils se développent
Les maladies à prion peuvent être acquises de trois façons: familiale, acquise ou sporadique. Le moyen le plus courant de développer une maladie à prion semble être spontané, sans source d’infection ou d’héritage. Environ un sur un million de personnes développent cette forme la plus courante de la maladie à prion. Certaines maladies à prion, comme la MCJ, le SGS et le FFI, peuvent être héréditaires. D’autres se propagent par contact étroit avec la protéine prion. Par exemple, le kuru s’est propagé par des rituels cannibales en Nouvelle-Guinée. Lorsque les cerveaux étaient consommés dans le cadre du rituel, les prions étaient ingérés et la maladie se propageait. Un exemple moins exotique est la vMCJ, qui est connue pour se propager des animaux aux gens lorsque nous ingérons la viande. Ceci est communément appelé «maladie de la vache folle» et se produit lorsque le prion existe chez la vache vivante. D’autres animaux, tels que le wapiti et le mouton, ont également été trouvés pour abriter parfois des maladies à prions. Bien que ce soit rare, les maladies à prions peuvent aussi se propager sur les instruments chirurgicaux.
Symptômes
Bien que toutes les maladies à prion provoquent des symptômes légèrement différents, tous les prions semblent avoir un penchant unique pour le système nerveux. Alors que les infections bactériennes ou virales sont couramment observées dans de nombreuses parties du corps, y compris dans le cerveau, les maladies à prion semblent causer exclusivement des symptômes neurologiques chez les humains, bien que les protéines elles-mêmes puissent se trouver dans un large éventail de tissus humains. Le temps peut montrer qu’un mécanisme semblable à un prion est derrière des maladies extérieures au cerveau.
L’impact sur le système nerveux est dramatique. La plupart des maladies à prion provoquent ce qu’on appelle une encéphalopathie spongiforme.
Le mot spongiforme signifie que la maladie érode le tissu cérébral, créant des trous microscopiques qui font ressembler le tissu à une éponge. Habituellement, le résultat final est une démence rapidement progressive, ce qui signifie que la victime perd sa capacité de penser comme elle le faisait en quelques mois ou quelques années. D’autres symptômes incluent la maladresse (ataxie), les mouvements anormaux comme la chorée ou les tremblements, et les changements de sommeil.
L’une des choses les plus effrayantes à propos de la maladie à prions est qu’il peut y avoir une période d’incubation prolongée entre l’exposition à un prion et le développement des symptômes. Les gens peuvent rester des années avant que les prions qu’ils ont portés deviennent évidents, avec des problèmes neurologiques typiques.
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