La lymphangiomatose est une maladie dans laquelle de nombreuses tumeurs (lymphangiomes) ou kystes se développent dans le système lymphatique du corps. Bien que ces tumeurs ne soient pas cancéreuses, elles envahissent les tissus du corps et causent de la douleur, des difficultés respiratoires et une variété d’autres symptômes selon l’endroit où elles se produisent. Les lymphangiomes peuvent se développer dans les os, le tissu conjonctif et les organes du corps, et ils peuvent obstruer, comprimer ou détruire les tissus.
Quelles sont les causes de la lymphangiomatose n’est pas encore connue.
La lymphangiomatose est le plus souvent diagnostiquée chez les nourrissons et les jeunes enfants, mais elle peut survenir à tout âge. Il affecte à la fois les hommes et les femmes de tous les milieux ethniques. Parce que la lymphangiomatose est rare et difficile à diagnostiquer correctement, on ne sait pas exactement combien de personnes sont atteintes dans le monde entier.
Symptômes
Les symptômes de la lymphangiomatose dépendent de l’endroit où les tumeurs se développent dans le corps.
- Poumons – peut provoquer une toux chronique, respiration sifflante, essoufflement, accumulation de liquide dans les poumons
- Cœur – accélération du rythme cardiaque, douleur thoracique
- Estomac, intestins – douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée
- Reins – douleur, augmentation de la pression artérielle
- Os – douleur, affaiblissement de l’os conduisant à une fracture, nerfs pincés dans la colonne vertébrale
Au fil du temps, un ou plusieurs os peuvent être remplacés par un tissu lymphangiome, connu sous le nom de maladie de Gorham. Les lymphangiomes ne se développent pas dans le cerveau parce que le système lymphatique ne s’y étend pas.
Diagnostic
Le diagnostic de lymphangiomatose est basé sur les symptômes et la présence de nombreux lymphangiomes dans le corps. La tomodensitométrie (tomodensitométrie) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées pour évaluer la maladie. Un échantillon de tissu (biopsie) est prélevé pour confirmer que les tumeurs sont des lymphangiomes.
Traitement
La lymphangiomatose s’aggrave lentement avec le temps. Au fur et à mesure que les tumeurs se développent, elles peuvent causer des symptômes graves, dont certains peuvent menacer le pronostic vital, comme provoquer une accumulation de liquide autour des poumons qui limite la respiration. L’ablation chirurgicale des tumeurs est possible, mais certaines tumeurs peuvent être difficiles à éliminer complètement si elles se sont étendues. Un médicament appelé Intron A (interféron alfa), une chimiothérapie ou une radiothérapie peut être utile dans le traitement de la maladie. D’autres traitements ou chirurgies peuvent être utiles pour soulager certains symptômes ou problèmes causés par la lymphangiomatose. Par exemple, un tube peut être inséré dans la poitrine (thoracentèse) pour drainer le liquide accumulé, ou une intervention chirurgicale peut être effectuée sur la colonne vertébrale pour soulager les nerfs pincés.
