Si vous avez reçu un diagnostic de cette maladie, assurez-vous de ne pas être découragé par des informations plus anciennes.
Les objectifs du traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
Les dommages survenus dans la FPI sont par définition irréversibles; la fibrose (cicatrisation) qui s’est produite ne peut pas être guérie. Par conséquent, les objectifs du traitement sont les suivants:
Réduire au minimum les dommages aux poumons. Puisque la cause sous-jacente de la FPI est un dommage suivi d’une cicatrisation anormale, le traitement vise ces mécanismes.
- Améliorer la difficulté à respirer.
- Maximiser l’activité et la qualité de vie.
- Comme la FPI est une maladie rare, il est utile que les patients puissent consulter un centre médical spécialisé dans la fibrose pulmonaire idiopathique et la maladie pulmonaire interstitielle. Un spécialiste a probablement la connaissance la plus récente des options de traitement disponibles et peut vous aider à choisir celui qui est le mieux adapté à votre cas individuel.
Médicaments contre la fibrose pulmonaire idiopathique
Inhibiteurs de la tyrosine kinase
En octobre 2014, deux médicaments sont devenus les premiers médicaments approuvés par la FDA spécifiquement pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. Ces médicaments, pirfenidone et nintedanib, ciblent des enzymes appelées tyrosine kinase et agissent en réduisant la fibrose (antifibrotiques).
De façon très simpliste, les enzymes tyrosine kinases activent les facteurs de croissance qui provoquent la fibrose, par conséquent ces médicaments bloquent les enzymes et donc les facteurs de croissance qui provoqueraient une fibrose supplémentaire.
Ces médicaments se sont avérés avoir plusieurs avantages:
Ils ont réduit de moitié la progression de la maladie au cours de l’année où les patients ont pris le médicament (il est maintenant étudié sur de plus longues périodes).
- Ils diminuent la baisse fonctionnelle de la fonction pulmonaire (la diminution de la CVF est inférieure) de moitié.
- Ils entraînent moins d’exacerbations de la maladie.
- Les patients utilisant ces médicaments avaient une meilleure qualité de vie liée à la santé.
- Ces médicaments sont généralement bien tolérés, ce qui est très important pour une maladie progressive sans remède; le symptôme le plus commun étant la diarrhée.
N-acétylcystéine
Dans le passé, la n-acétylcystéine était souvent utilisée pour traiter la FPI, mais des études plus récentes n’ont pas trouvé cette efficacité. En cas de panne, il semble que les personnes atteintes de certains types de gènes peuvent améliorer le médicament, alors que ceux qui ont un autre type de gène (un autre allèle) sont réellement lésés par le médicament. In Inhibiteurs de la pompe à protons
Une étude réalisée avec l’ésoméprazole, un inhibiteur de la pompe à protons, sur les cellules pulmonaires en laboratoire et chez les rats est intéressante. Ce médicament, couramment utilisé pour traiter le reflux gastro-œsophagien, a entraîné une augmentation de la survie des cellules pulmonaires et des rats. Puisque le RGO est un précurseur commun de la FPI, on pense que l’acide de l’estomac aspiré dans les poumons peut faire partie de l’étiologie de la FPI.
Bien que cela n’ait pas encore été testé chez l’homme, le traitement du RGO chronique chez les personnes atteintes de FPI devrait certainement être envisagé. Surg Chirurgie des greffes pulmonaires
L’utilisation d’une greffe bilatérale ou d’un seul poumon comme traitement de la FPI a augmenté de façon constante au cours des 15 dernières années et représente le plus grand groupe de personnes en attente d’une transplantation pulmonaire aux États-Unis. Il comporte un risque important, mais c’est le seul traitement actuellement connu pour prolonger nettement l’espérance de vie.
Actuellement, la survie médiane (temps après lequel la moitié des personnes sont décédées et la moitié sont encore en vie) est de 4,5 ans avec une greffe, mais il est probable que la survie s’est améliorée pendant ce temps tandis que la médecine devient plus avancée.
Le taux de survie est plus élevé pour les greffes bilatérales qu’une simple transplantation pulmonaire, mais on pense que cela a plus à voir avec des facteurs autres que la greffe, comme les caractéristiques des personnes ayant eu un ou deux poumons transplantés.
Traitement de soutien
Étant donné que la FPI est une maladie évolutive, un traitement de soutien pour assurer la meilleure qualité de vie possible est extrêmement important. Certaines de ces mesures incluent:
Gestion des problèmes concurrents.
Traitement des symptômes.
vaccin contre la grippe et vaccin contre la pneumonie pour aider à prévenir les infections. Rehabilitation Réadaptation pulmonaire.
- Oxygénothérapie – Certaines personnes hésitent à utiliser l’oxygène à cause de la stigmatisation, mais cela peut être très utile pour certaines personnes atteintes de FPI. Certes, cela facilite la respiration et permet aux personnes atteintes d’avoir une meilleure qualité de vie, mais réduit aussi les complications liées au manque d’oxygène dans le sang et réduit l’hypertension pulmonaire (hypertension dans les artères qui se déplacent entre le côté droit de le coeur et les poumons).
- Co-conditions et complications existantes
- Plusieurs complications sont fréquentes chez les personnes atteintes de FPI. Elles comprennent: ap l’apnée du sommeil
- le reflux gastro-oesophagien (RGO) hypertension l’hypertension artérielle pulmonaire – l’hypertension artérielle dans les artères pulmonaires rend plus difficile le passage du sang dans les vaisseaux sanguins qui traversent les poumons et le ventricule gauche) doit travailler dur.
- Dépression
Cancer du poumon – Environ 10% des personnes atteintes de FPI développent un cancer du poumon
Une fois que vous avez reçu un diagnostic de FPI, discutez de la possibilité de ces complications avec votre médecin et établissez un plan pour mieux les gérer ou même les prévenir. .
- Groupes et communautés de soutien en ligne
- Il n’y a rien de tel que de parler à une autre personne qui fait face à une maladie comme vous. Cependant, comme l’IPF est rare, il n’y a probablement pas de groupe de soutien dans votre communauté. Si vous recevez un traitement dans un établissement spécialisé dans la FPI, des groupes de soutien en personne peuvent être disponibles dans votre centre médical.
- Pour ceux qui n’ont pas de groupe de soutien comme celui-ci, ce qui signifie probablement que la plupart des personnes ayant des groupes de soutien et des communautés IPF-online sont une excellente option. En outre, ce sont des communautés que vous pouvez rechercher sept jours par semaine, 24 heures par jour, lorsque vous avez vraiment besoin de toucher quelqu’un.
- Les groupes de soutien sont utiles pour apporter un soutien émotionnel à de nombreuses personnes et sont également un moyen de suivre les dernières découvertes et les traitements de la maladie. Voici quelques exemples de ceux que vous pouvez joindre:
- Fondation de la fibrose pulmonaire
Inspirer la communauté de la fibrose pulmonaire
Patients Parlez de la maladie de la fibrose pulmonaire
Un mot de très bonne santé
Le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique varie considérablement, certaines personnes ayant une maladie évolutive rapide pendant de nombreuses années. Il est difficile de prédire quel sera le cours avec un patient. Le taux de survie médian était de 3,3 ans en 2007 contre 3,8 ans en 2011. Une autre étude a révélé que les personnes âgées de 65 ans et plus vivaient plus longtemps avec IPF en 2011 qu’en 2001.
Même sans les nouveaux médicaments approuvés, les soins semblent s’améliorer . Ne comptez pas sur des informations plus anciennes que vous trouvez, qui sont probablement périmées. Parlez avec votre médecin des options décrites ici et qui vous conviennent le mieux.
