Par exemple, si vous avez reçu un diagnostic de PTI et que deux ans plus tard, vous avez reçu un diagnostic d’AIHA, vous auriez le syndrome d’Evans.
Symptômes
Dans la plupart des cas, vous avez déjà reçu un diagnostic de l’un des troubles individuels: ITP, AIHA ou AIN. Le syndrome d’Evans se présente comme l’un des troubles individuels. Les symptômes incluent:
La numération plaquettaire basse (thrombocytopénie) est la plus fréquente: br Augmentation des ecchymoses
Augmentation des saignements: cloques de sang dans la bouche, saignements de nez, saignement des gencives, sang dans l’urine ou les selles
- Petits points rouges sur la peau appelés pétéchies
- Anémie:
- Fatigue ou fatigue
Essoufflement
- Fréquence cardiaque élevée (tachycardie)
- Jaunissement de la peau (ictère) ou des yeux (ictère scléral) urine Urine foncée (thé ou coca-cola)
- Faible nombre de neutrophiles (neutropénie):
- Fièvre
- Infections de la peau ou de la bouche
Souvent, il n’y a pas de symptômes
- Pourquoi le syndrome d’Evans cause-t-il que mon taux de sang soit bas?
- Le syndrome d’Evans est une maladie auto-immune.
- Pour une raison inconnue, votre système immunitaire identifie incorrectement vos globules rouges, vos plaquettes et / ou vos neutrophiles comme étant «étrangers» et les détruit. Il n’est pas entièrement compris pourquoi certaines personnes n’ont qu’une cellule sanguine affectée, comme dans l’ITP, l’AIHA ou l’AIN, contre plus d’une dans le syndrome d’Evans.
Diagnostic
Comme la plupart des personnes atteintes du syndrome d’Evans portent déjà l’un des diagnostics, la présentation d’un autre est égale au syndrome d’Evans. Par exemple, si vous avez reçu un diagnostic de PTI et que vous développez une anémie, votre médecin devra déterminer la cause de votre anémie. Si votre anémie est due à l’AIHA, vous serez diagnostiqué avec le syndrome d’Evans.
Parce que ces troubles affectent votre numération globulaire, une numération globulaire complète (CBC) est la première étape du traitement. Votre médecin recherche des signes d’anémie (faible taux d’hémoglobine), de thrombocytopénie (faible numération plaquettaire) ou de neutropénie (faible nombre de neutrophiles, un type de globule blanc). Votre sang sera examiné sous un microscope pour essayer d’identifier la cause. ITP et AIN sont des diagnostics d’exclusion, ce qui signifie qu’il n’y a pas de test de diagnostic spécifique. Votre médecin doit exclure d’autres causes en premier. AIHA est confirmée par plusieurs tests, plus particulièrement un test appelé DAT (test direct à l’antiglobuline). Le DAT cherche des preuves que le système immunitaire attaque les globules rouges.
Traitements
Il existe une longue liste de traitements possibles. Les traitements sont dirigés vers les cellules sanguines spécifiques affectées et si vous avez des symptômes (saignement actif, essoufflement, fréquence cardiaque élevée, infection):
Stéroïdes:
Des médicaments comme la prednisone ont été utilisés pendant des années dans divers troubles auto-immunes. Ils sont le traitement de première ligne pour l’AIHA et sont également utilisés dans l’ITP. Malheureusement, si vous souffrez du syndrome d’Evans, vous pourriez avoir besoin de stéroïdes pendant de longues périodes, ce qui pourrait entraîner d’autres problèmes comme une tension artérielle élevée (hypertension) et une glycémie élevée (diabète). Pour cette raison, votre médecin peut rechercher des thérapies alternatives. Immun Immunoglobuline intraveineuse (IgIV):
Les IgIV sont le traitement de première intention du PTI. Essentiellement, les IgIV distraient temporairement votre système immunitaire afin que les plaquettes ne soient pas détruites aussi rapidement. IVIG n’est pas aussi efficace dans AIHA ou AIN.
- Splénectomie:La rate est l’emplacement principal de la destruction des globules rouges, des plaquettes et des neutrophiles dans le syndrome d’Evans. Chez certains patients, l’ablation chirurgicale de la rate pourrait améliorer la numération globulaire, mais cela pourrait n’être que temporaire.
- Rituximab: Rituximab dans un médicament appelé anticorps monoclonal. Il réduit vos lymphocytes B (un globule blanc qui fabrique des anticorps), ce qui peut améliorer votre numération globulaire.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF est un médicament utilisé pour stimuler la moelle osseuse à produire plus de neutrophiles. Il est parfois utilisé pour augmenter le nombre de neutrophiles dans AIN, en particulier si vous avez une infection.
- Médicaments immunosuppresseurs: Ces médicaments inhibent le système immunitaire. Ceux-ci incluraient des médicaments comme le mycophénolate motel (MMF), l’azathioprine (Immuran), le tacrolimus (Prograf).
- Quelle est la probabilité que je sois guéri? Bien que les patients puissent répondre à des traitements individuels avec une amélioration de la numération globulaire, cette réponse est souvent temporaire et nécessite des traitements supplémentaires.
