Le syndrome POEMS est un trouble sanguin qui affecte de nombreuses parties du corps et provoque de nombreux symptômes. Il affecte à la fois les hommes et les femmes et commence généralement après l’âge de 50 ans, bien qu’il puisse se produire à tout âge. On ne sait pas exactement combien de fois le syndrome POEMS se produit parce qu’il est difficile de diagnostiquer correctement. La cause est inconnue.
Symptômes
L’acronyme POEMS signifie:
- P – polyneuropathie, ce qui signifie des symptômes nerveux tels que engourdissement, picotement et / ou faiblesse des mains et des pieds
- O – organomégalie, ce qui signifie des organes élargis, généralement le foie, la rate ou nœuds lymphatiques Environ 15 pour cent des personnes atteintes du syndrome POEMS ont la maladie de Castleman (un trouble des ganglions lymphatiques).
- E – endocrinopathie, ce qui signifie des changements dans la production d’hormones. Des symptômes tels que le diabète, l’impuissance, les périodes menstruelles arrêtées (aménorrhée), les faibles niveaux thyroïdiens (hypothyroïdie) et / ou le développement du sein chez les hommes (gynécomastie) peuvent être présents.
- M – gammapathie monoclonale ou un trouble prolifératif plasmatique monoclonal, qui signifient tous deux des cellules de protéines sanguines anormales
- S – des changements de la peau tels que l’augmentation de pigment de la peau (hyperpigmentation); augmentation des poils (hypertrichose) sur le visage, les membres et la poitrine; épaississement de la peau et resserrement, enflure (œdème) des jambes et des pieds, blanchissement des ongles.
Les personnes peuvent également éprouver de la fatigue, des douleurs généralisées ou des changements de la vision, entre autres symptômes.
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome POEMS peut être posé en fonction de l’examen physique du patient et de ses antécédents médicaux. Des tests sanguins tels qu’une numération globulaire complète (CBC) et une immunoélectrophorèse des protéines sériques sont effectués pour rechercher des anomalies, tout comme le test d’urine. Les taux d’hormones thyroïdiennes, les niveaux de glucose dans le sang et les niveaux d’œstrogène dans le sang sont testés pour identifier les anomalies. Bi Une biopsie de la moelle osseuse et / ou des radiographies osseuses peuvent être réalisées pour faciliter le diagnostic.
Une personne est considérée comme atteinte du syndrome POEMS si le «P» (polyneuropathie) et le «M» (protéines sanguines anormales) sont présents en même temps que des lésions osseuses scléreuses (cicatricielles) ou de la maladie de Castleman. De nombreuses personnes auront également d’autres symptômes du syndrome. Comme de nombreux médecins ne connaissent pas le syndrome POEMS, les résultats anormaux des analyses sanguines conduisent souvent à un mauvais diagnostic de myélome multiple, ou les symptômes de polyneuropathie conduisent à un mauvais diagnostic de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PIDC).
Traitement
Le traitement du syndrome POEMS dépend du traitement du trouble des cellules sanguines sous-jacent. La plupart des individus reçoivent une combinaison de traitements tels que:
La radiothérapie
- Les corticostéroïdes comme la prednisone
- La chimiothérapie
- L’hormonothérapie substitutive aux hormones trop faibles
- La physiothérapie
- La greffe de moelle osseuse
- Des spécialistes comme un neurologue (médecin du système nerveux), un hématologue (médecin des troubles sanguins), dermatologue (médecin de la peau) et endocrinologue (médecin de la glande hormonale) sont généralement impliqués dans les soins d’un individu atteint du syndrome POEMS.
