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- AVRC est rare, mais pas rare. Il peut être trouvé dans un de tous les 2000 à 5000 adultes si vous le cherchez. Cependant, la seule fois où le public entend généralement parler d’AVRC, c’est quand un jeune athlète meurt subitement, puisque AVRC est l’une des conditions cardiaques associées à la mort subite chez les jeunes athlètes.
Quels sont les symptômes de AVRC?
Bien que l’AVRC soit une cardiomyopathie, c’est-à-dire une maladie du muscle cardiaque, elle ne cause que rarement des problèmes musculaires suffisamment étendus pour produire une insuffisance cardiaque. Au contraire, sa signification clinique est qu’elle peut provoquer des arythmies cardiaques – en particulier, des complexes ventriculaires prématurés, une tachycardie ventriculaire, et parfois une fibrillation ventriculaire.
Les symptômes causés par AVRC sont généralement liés aux arythmies qu’il peut produire. Les personnes atteintes d’AVRC décrivent généralement des épisodes de palpitations, de vertiges ou de syncopes. Malheureusement, la mort subite peut également se produire, et plus encore malheureusement, la mort subite peut être le premier signe d’un problème cardiaque.
Bien que l’AVRC puisse entraîner la mort subite à tout moment, cet événement est le plus susceptible de se produire lors d’épisodes d’effort physique. C’est pourquoi AVRC est l’une des conditions qui provoque la mort subite chez les jeunes athlètes apparemment en bonne santé.
Beaucoup de personnes atteintes d’AVRC – jusqu’à 40% – n’auront aucun symptôme et ne seront diagnostiquées que lorsqu’elles auront été dépistées car un membre de la famille a été diagnostiqué.
Comment est diagnostiqué AVRC?
Diagnostiquer AVRC est accompli en examinant l’électrocardiogramme (qui montre souvent une configuration particulière du complexe QRS), et un échocardiogramme (qui montre souvent des anomalies caractéristiques dans le muscle cardiaque du ventricule droit – et parfois du ventricule gauche).
Si le diagnostic reste incertain, une IRM cardiaque peut parfois aider à déceler les anomalies. Les tests génétiques peuvent également être utiles pour établir le diagnostic, et sont recommandés pour toutes les personnes atteintes de cette maladie.
Bien que les tests électrophysiologiques puissent parfois être utiles pour distinguer la tachycardie ventriculaire due à l’AVRC de la tachycardie ventriculaire causée par d’autres affections cardiaques, ces tests ne sont pas systématiquement utiles et ne sont généralement pas nécessaires.
Une fois le diagnostic posé, un dépistage génétique est également recommandé pour les parents au premier degré. Environ un parent au premier degré sur trois d’une personne atteinte d’AVRC finira par développer cette condition.
Traitement de l’AVRC
L’objectif principal du traitement de l’AVRC est de prévenir la mort subite d’origine cardiaque par tachycardie ventriculaire ou fibrillation.
Parce que la mort subite est souvent associée à l’exercice dans cette condition, les athlètes qui ont AVRC devraient s’abstenir de tous les sports de compétition, à l’exception possible des activités de faible intensité comme le golf ou le bowling.
De plus, ils doivent s’abstenir de toute activité produisant des palpitations significatives.
Les arythmies associées à AVRC semblent être mises en évidence par une stimulation sympathique – la partie du système nerveux autonome qui augmente les niveaux d’adrénaline, et est responsable de la réaction de combat ou de fuite. C’est pourquoi l’exercice est un problème avec AVRC. Ainsi, la plupart des cardiologues recommandent l’utilisation de bêta-bloquants dans cette condition, pour atténuer l’effet de l’adrénaline dans le cœur. Def Les défibrillateurs implantables sont fortement recommandés pour de nombreuses personnes atteintes d’AVRC, en particulier pour toute personne ayant eu un arrêt cardiaque, un épisode de tachycardie ventriculaire prolongée, un épisode de syncope inexpliquée ou dont l’échocardiogramme révèle une atteinte importante du muscle cardiaque.
Pour les personnes atteintes de AVRC qui ne présentent aucune de ces conditions, le risque de mort subite semble être faible – tant qu’ils suivent des restrictions d’exercice et prennent leurs bêtabloquants.
Chez les personnes atteintes d’AVRC qui ont eu des arythmies ventriculaires soutenues, le pronostic à long terme semble raisonnablement bon s’ils évitent l’exercice, prennent des bêtabloquants, reçoivent un défibrillateur implantable et (dans certains cas) prennent un antiarythmique.
Un mot de très bon cœur
La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est une maladie génétique qui peut produire des arythmies cardiaques potentiellement mortelles et qui est l’une des causes de mort subite chez les jeunes athlètes. Avec un traitement agressif, les personnes atteintes de cette maladie se portent souvent très bien.
