Les cancers les plus fréquents des os au cours des trois premières décennies de vie sont l’ostéosarcome, le sarcome d’Ewing et le chondrosarcome. Dans l’ensemble, cependant, le cancer qui commence dans les os, ou le cancer primitif des os, est relativement rare. Cette rareté peut être difficile du point de vue du traitement. Autrement dit, on connaît moins le traitement optimal du cancer des os, et il y a moins d’études cliniques comparées à des tumeurs malignes plus communes telles que le cancer du sein ou le cancer de la prostate. De tels défis mis à part, des progrès remarquables ont été réalisés dans de nombreux domaines du traitement du cancer des os ces dernières années.
Se préparer au traitement
Le traitement du cancer des os peut être déterminé après un diagnostic et un bilan appropriés.
Tests génétiques
En préparation au traitement, des tests génétiques ou des conseils peuvent être offerts, car certains changements génétiques comme une aberration TP53 peuvent être pertinents.
Le gène TP53 a le code pour fabriquer une protéine appelée protéine tumorale p53, ou p53. Cette protéine agit comme un suppresseur de tumeur, ce qui signifie qu’elle régule la division cellulaire en empêchant les cellules de croître et de se diviser trop rapidement ou de manière incontrôlée.
Certaines mutations de ce gène peuvent réduire sa fonction, l’équivalent de retirer le pied des freins de la division cellulaire, ce qui peut favoriser la malignité. Les personnes qui ont des mutations de p53 peuvent également être à risque de cancers autres que les cancers des os.
Consultations additionnelles
Aussi, à ce stade, il pourrait être utile de consulter d’autres professionnels pour discuter des plans futurs et d’autres considérations.
Par exemple, bien que ce ne soit pas la première pensée d’une personne en relation avec le «traitement du cancer», la préservation de la fertilité chez les jeunes est généralement considérée comme faisant partie de l’ensemble du traitement. Cela peut impliquer des banques de sperme pour les jeunes hommes après l’âge de la puberté ainsi que de nouvelles techniques pour maintenir la fertilité chez les femmes.
Avant la chimiothérapie, votre médecin discutera également des risques à long terme de la thérapie, y compris l’infertilité, mais aussi des dommages potentiels au muscle cardiaque et l’augmentation des taux de cancers secondaires.
Parce que le traitement du cancer des os peut produire des effets secondaires et des toxicités, les médecins voudront évaluer la performance de vos organes clés avant le traitement pour obtenir une lecture de base. Les lectures de base sont prises pour des choses comme la fonction cardiaque, la fonction rénale et l’audition, car certaines chimiothérapies ont des profils de toxicité qui peuvent conduire à une déficience dans ces domaines. Les lectures de base sont obtenues par des tests tels qu’un échocardiogramme, qui montre la fonction cardiaque; tests d’audiologie, qui mesure l’audition; et des tests sanguins qui montrent à quel point les principaux organes fonctionnent, y compris les reins et la moelle osseuse.
En plus de la chimiothérapie et des options chirurgicales, les options d’essais cliniques peuvent également être discutées dans le cadre du processus de compréhension des risques et des avantages du traitement. Tout ce processus est connu sous le nom de consentement éclairé.
Traitement de l’ostéosarcome
Dans un souci de simplicité, les «cancers des os» sont parfois regroupés dans des matériels pédagogiques adaptés aux patients. Cependant, le type précis de cancer des os peut devenir plus important lors de l’examen du traitement.
L’ostéosarcome est la tumeur osseuse maligne primaire la plus fréquente chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Os Ostéosarcome localisé
L’ostéosarcome localisé
affecte uniquement l’os dans lequel il s’est développé et les tissus adjacents à l’os, tels que les muscles et les tendons. Dans le cas d’un ostéosarcome localisé, il n’y a pas de propagation détectable du cancer à d’autres parties du corps. Chez les jeunes adultes, la plupart des ostéosarcomes localisés se produisent autour du genou.Le traitement standard actuel de l’ostéosarcome localisé implique plusieurs étapes: d’abord, un traitement par chimiothérapie qui combattra le cancer et le réduira (appelé chimiothérapie néoadjuvante); ensuite, une intervention chirurgicale pour éliminer la maladie primaire; et puis, ce qu’on appelle la chimiothérapie adjuvante, idéalement dans un essai clinique quand on est disponible.La chimiothérapie adjuvante est appelée ainsi parce qu’elle s’ajoute à la chirurgie – même si la chirurgie semble avoir éliminé le cancer, il reste peut-être des restes microscopiques du cancer. C’est là que la chimiothérapie adjuvante entre en jeu – pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes.
Chimiothérapie
La chimiothérapie par méthotrexate, doxorubicine et cisplatine (MAP) peut être utilisée pour le traitement de première intention.
La thérapie MAP standard inclut une dose de doxorubicine qui peut exposer les personnes à des problèmes de toxicité à long terme. Ainsi, un agent appelé dexrazoxane peut être utilisé dans une certaine mesure pour aider à protéger le cœur. Un régime commun est de deux cycles de 5 semaines de thérapie MAP néoadjuvante, qui peut faciliter la sauvegarde du membre (sauvetage de membre)
Chirurgie sal La récupération de membre est une intervention chirurgicale qui remplace un os cancéreux et reconstruit un membre fonctionnel en utilisant un implant métallique, un greffe osseuse d’une autre personne (allogreffe), ou une greffe osseuse combinée et un implant métallique (composite allo-prothétique).
Lorsque vous allez guérir, peu importe l’emplacement du cancer, l’objectif est de procéder à une exérèse chirurgicale complète de toutes les maladies. Dans les bras et les jambes, une chirurgie conservatrice des membres et une reconstruction avec un dispositif artificiel (endoprothèses) peuvent être effectuées.
Dans certains cas, lorsqu’une partie d’un membre est retirée, le membre restant sous la partie concernée est tourné et rattaché (plastie de rotation). Dans d’autres cas, le tissu d’un donneur est utilisé. Une amputation peut être effectuée lorsque le membre ne peut pas être conservé ou dans les cas où le résultat, en termes de fonction, sera probablement mieux avec l’amputation que non.
Radiothérapie
Lorsque l’ostéosarcome se produit dans le crâne, les côtes, la colonne vertébrale ou dans certaines autres zones, la chirurgie est complexe. Lorsque la maladie serait extrêmement difficile à enlever chirurgicalement ou lorsque les marges de la chirurgie sont positives pour le cancer, il a été démontré que la radiothérapie améliore les résultats. Des doses de rayonnement total plus élevées ou des doses quotidiennes plus élevées (appelées hypofractionnations) peuvent améliorer le contrôle du cancer. Rad La radiochirurgie stéréotaxique implique l’utilisation de la radiothérapie pour délivrer un rayonnement précisément ciblé en moins de traitements à forte dose que la thérapie traditionnelle, ce qui peut aider à préserver les tissus sains.
Réponse au traitement
La réponse ou le rétrécissement de la tumeur (nécrose tumorale) après une chimiothérapie néoadjuvante peut être révélateur en termes de pronostic.
Différents sous-types d’ostéosarcome de haut grade ont également été identifiés (par exemple ostéoblastique, chondroblastique et fibroblastique), mais il ne semble pas exister de lien entre ces différents sous-types et le traitement ou le pronostic auquel on peut s’attendre.
Récemment, le groupe European and American Osteosarcoma Study (EURAMOS) a achevé une vaste étude qui n’a pas démontré de meilleurs résultats avec un traitement modifié basé sur la nécrose tumorale, et donc la poursuite de la chimiothérapie adjuvante MAP indépendamment de la nécrose tumorale a été recommandée.
Traitement de l’ostéosarcome métastatique
Lorsque la plupart des patients atteints d’ostéosarcome sont diagnostiqués pour la première fois, le cancer est localisé et ne s’est pas propagé. Cependant, jusqu’à 30 pour cent des patients ont un cancer qui s’est déjà propagé, ou métastasé, au moment du diagnostic, et cette propagation se produit le plus souvent dans les poumons.
Connues sous le nom de «lésions pulmonaires équivoques», les taches pulmonaires suspectes sont en fait assez courantes dans les scans actuels à haute résolution, selon Reed et ses collègues.
Il existe des lignes directrices qui aident les médecins à déterminer l’importance de ces résultats sur les scintigraphies: un ou plusieurs points pulmonaires supérieurs ou égaux à 1 cm ou trois points pulmonaires ou plus supérieurs ou égaux à 0,5 cm doivent être considérés comme compatibles avec un diagnostic d’ostéosarcome métastatique , alors que les plus petites lésions sont indéterminées sans biopsie et confirmation.
Les patients avec des taches pulmonaires équivoques sur l’imagerie, ou des nodules, ont deux options de traitement: résection cunéiforme ou observation pendant la chimiothérapie.
La première option, la résection cunéiforme, est une forme de traitement chirurgical qui consiste à enlever les cellules cancéreuses suspectées dans le poumon et à enlever une marge de tissu sain environnant. Il est préférable de prélever un échantillon de biopsie au moyen d’une aiguille, par exemple, car cela confirmera si les taches pulmonaires sont effectivement cancéreuses et, en même temps, c’est la thérapie optimale dans le cas du cancer, puisque vous venez de l’enlever .
L’alternative à la résection cunéiforme est d’observer les taches pulmonaires et de voir comment elles réagissent à la chimiothérapie. Si elles ne changent pas de taille après la chimiothérapie alors que la tumeur primaire rétrécit avec la chimiothérapie, alors la tache pulmonaire est moins susceptible d’être une tumeur. Cependant, une surveillance étroite après une chimiothérapie adjuvante est très importante dans ce cas. En revanche, si les taches pulmonaires diminuent ou se minéralisent (deviennent plus blanches ou opaques à l’imagerie) en réponse à la chimiothérapie, cela indique davantage quelque chose qui sera recommandé pour l’ablation chirurgicale.
Le moment optimal pour l’élimination de la maladie métastatique, tels que les taches pulmonaires, n’est pas connu. Reed et ses collègues recommandent de procéder à l’ablation chirurgicale des métastases pulmonaires après quatre cycles de chimiothérapie MAP (suivis de deux cycles supplémentaires après la chirurgie) ou à la fin du traitement.
Traitement de l’ostéosarcome récidivant du poumon
Parfois, il n’est pas toujours clair si un point sur le poumon dans les examens d’imagerie est une métastase réelle ou une autre découverte. De récentes recommandations d’experts affirment que prendre le temps de s’assurer que les taches suspectes sont, en effet, le cancer ne semble pas compromettre la qualité et les objectifs de la thérapie.
Si le ou les points sont confirmés comme rechute du cancer, les experts recommandent l’inscription à un essai clinique. L’ifosfamide et l’étoposide sont parfois utilisés, mais ils ont une toxicité considérable. Os L’ostéosarcome métastatique osseux récidivant / réfractaire est très difficile à traiter et le pronostic est sombre. L’inscription à des essais cliniques dans ces situations est souvent recommandée afin d’obtenir les meilleurs résultats possibles.
Traitement du sarcome d’Ewing
Le traitement du sarcome d’Ewing est similaire à celui de l’ostéosarcome en ce qu’il consiste généralement à retirer la tumeur primaire (par chirurgie et / ou radiation) associée à une chimiothérapie conçue pour tuer tous les sites de cancer microscopiques restants. Chem Une chimiothérapie néoadjuvante peut être administrée, suivie d’une radiothérapie, d’une chirurgie ou des deux. Une chimiothérapie supplémentaire est ensuite administrée. Les agents impliqués comprennent l’ifosfamide et l’étoposide (IE) plus la vincristine, la doxorubicine et le cyclophosphamide (VDC) pour les patients plus jeunes atteints de tumeurs localisées. Ce calendrier impliquant l’administration de VDC-IE est maintenant la norme de soins en Amérique du Nord.
Traitement du sarcome d’Ewing métastatique
Au moment où une personne reçoit un diagnostic de sarcome d’Ewing, environ 25% d’entre eux auront une maladie métastatique dans les poumons. Reed et ses collègues recommandent une radiothérapie pulmonaire complète après l’achèvement de la chimiothérapie; et ils disent que, puisque de petits nodules disparaissent souvent avec la chimiothérapie, une biopsie avant le début du traitement doit être envisagée, si possible.
Ceux qui ont des métastases limitées aux poumons ont un taux de survie global attendu de 40% sur cinq ans, alors que moins de 20% des patients atteints de métastases osseuses et / ou de moelle osseuse sont des survivants à long terme. Enroll L’inscription aux essais cliniques peut être une option particulièrement intéressante pour les patients atteints de sarcome métastatique. Des études sont en cours combinant la chimiothérapie conventionnelle avec des médicaments ciblés, et nous espérons que certaines de ces associations donneront de meilleurs résultats que la thérapie actuellement disponible.
Traitement du sarcome d’Ewing récidivant
Comme pour l’ostéosarcome récidivant, le sarcome récurrent d’Ewing est globalement associé à un très mauvais pronostic. Les sous-ensembles au sein du groupe global peuvent cependant être extrêmement importants. Par exemple, Reed et ses collègues notent que bien que les patients ayant une rechute précoce (moins de 2 ans après le diagnostic initial) ont moins de 10% de chances de survie à long terme, jusqu’à un quart de ceux qui ont rechuté guéri.
Parfois, lorsque la récidive n’est pas métastatique, une thérapie locale comme la radiothérapie ou la chirurgie peut être administrée en plus de la chimiothérapie. Chez les patients atteints d’une maladie métastatique ou récidivante avec de meilleurs pronostics à long terme, la radiothérapie stéréotaxique peut être une option, comme c’est le cas dans certains cas d’ostéosarcome.
Une différence entre les traitements de l’ostéosarcome récurrent par rapport au sarcome d’Ewing est que la chimiothérapie est généralement recommandée pour tous les patients récurrents du sarcome d’Ewing, alors que l’ablation chirurgicale de la métastase peut être la seule thérapie utilisée chez certains patients atteints d’ostéosarcome métastatique.
Comme pour l’ostéosarcome, la prise en compte de l’inscription à un essai clinique est fortement recommandée, même lors de la première rechute.
Traitement du chondrosarcome
La chirurgie pour éliminer le cancer est nécessaire pour toute chance de guérison dans le cas du chondrosarcome, et les métastases pulmonaires qui peuvent être éliminées sont également supprimées.
Il existe différents sous-types de chondrosarcome. Cependant, le chondrosarcome conventionnel ne répond pas à la chimiothérapie. Un autre type de chondrosarcome qui peut être plus sensible à la chimiothérapie inclut le chondrosarcome dédifférencié.
Les chondrocytes sont les cellules de votre corps qui fabriquent le cartilage, et les chondrosarcomes ont tendance à avoir un environnement tumoral unique, tout comme le cartilage est un tissu unique. Il a été théorisé que la raison pour laquelle la chimiothérapie ne semble pas fonctionner sur le chondrosarcome est que quelque chose au sujet de la tumeur cartilagineuse empêche l’administration de la chimiothérapie aux cellules malignes.
La radiothérapie est parfois recommandée après une intervention chirurgicale qui n’a pas permis d’éliminer complètement le cancer (ce que l’on appelle des marges positives). Si une personne atteinte de chondrosarcome développe des métastases ou si la maladie revient dans une zone qui ne peut pas être enlevée chirurgicalement, il est recommandé de tester la génétique de la tumeur et les essais cliniques seraient la principale considération à ce stade.
