L’AVC est quelque chose que la plupart des gens associent à leurs proches âgés, ce qui peut choquer les enfants. Les AVC surviennent chez les nouveau-nés et les enfants, mais heureusement, dans l’ensemble, le risque est faible (moins de 1% des enfants). La cardiopathie (cardiopathie) et l’anémie falciforme (hémoglobine SS ou fausse bêta-thalassémie) sont les causes les plus fréquentes d’AVC dans l’enfance.
Sans un dépistage approprié, onze pour cent des enfants atteints d’anémie falciforme vont subir un accident vasculaire cérébral avant l’âge de 20 ans. Environ un patient sur quatre aura un accident vasculaire cérébral avant l’âge de 45 ans. Entendre ce genre de nouvelles au sujet de votre jeune enfant peut être choquant, mais avec un dépistage approprié, ce risque peut être réduit de façon significative.
Pourquoi les personnes atteintes d’anémie falciforme sont-elles à risque d’AVC?
La majorité des enfants atteints d’anémie falciforme subissent un AVC ischémique, ce qui signifie que le flux sanguin ne peut atteindre une zone du cerveau. Les cellules falciformes endommagent la paroi des grosses artères (vaisseaux sanguins transportant l’oxygène vers les tissus) du cerveau, ce qui les rend plus étroites. Ces vaisseaux sanguins étroits sont plus susceptibles d’être bloqués par un groupe de cellules falciformes. Lorsque cela se produit, le flux sanguin est bloqué et l’oxygène ne peut pas être délivré à une zone spécifique du cerveau, causant des dommages.
Symptômes
Les AVC chez les enfants atteints d’anémie falciforme ressemblent aux AVC chez les personnes âgées.
Les enfants peuvent éprouver:
- Faiblesse d’un côté du corps dro Affaissement facial speech Discours difficile
- Changements visuels dans une vision floue ou une double vision
- Difficulté à marcher ou une coordination réduite
- Que dois-je faire si je pense que quelqu’un subit un AVC?
- Appelez le 911. L’AVC, quelle qu’en soit la cause, est une urgence médicale.
Un traitement précoce est essentiel pour prévenir les complications à long terme.
Facteurs de risque
Le risque d’AVC ischémique est plus élevé chez les enfants de moins de dix ans. Ce risque diminue jusqu’à l’âge de 30 ans, puis le risque augmente de nouveau. Le risque d’AVC hémorragiques (AVC) est le plus élevé chez les adolescents et les jeunes adultes.
Le risque d’accident vasculaire cérébral est le plus élevé chez les patients atteints d’hémoglobine SS et de fausse-bêta-thalassémie zéro. Le risque chez les patients atteints d’hémoglobine SC et de drépanocytose bêta plus thalassémie (en particulier chez les jeunes enfants) est significativement moindre, de sorte que le dépistage n’est pas recommandé chez ces patients, sauf s’il existe des préoccupations supplémentaires.
Prévention
À la fin des années 1980 et au début des années 1990, les chercheurs ont déterminé que le doppler transcrânien (TCD) pouvait être utilisé pour dépister les patients atteints de drépanocytose afin de déterminer le risque d’accident vasculaire cérébral ischémique. TCD est une échographie non invasive utilisée pour mesurer l’écoulement du sang à travers les principales artères du cerveau. Pour ce faire, la sonde à ultrasons est placée sur les tempes où l’os du crâne est plus mince, ce qui permet au technicien de mesurer la vitesse du flux sanguin. Sur la base de ces valeurs, les TCD peuvent être étiquetés comme normaux, conditionnels et anormaux. Bien que les enfants présentant des TCD conditionnelles courent un risque légèrement plus élevé de subir un AVC, ceux qui ont un TCD anormal sont les plus à risque et devraient être placés dans un plan de traitement préventif.
Bien que le TCD semble être un test simple, il n’est pas aussi facile que cela puisse paraître. De nombreux facteurs peuvent influencer les mesures lors du TCD. La fièvre et les maladies augmentent temporairement les valeurs de TCD. Inversement, les transfusions sanguines diminuent temporairement les valeurs de TCD. Essentiellement, votre enfant devrait être à la santé de base lorsque le TCD est effectué.
Le sommeil affecte également le flux sanguin vers le cerveau, de sorte que la sédation (donner des médicaments pour aider le patient à se détendre / dormir pendant la procédure) ou dormir pendant l’examen n’est pas recommandée. Les jeunes enfants peuvent trouver difficile de coopérer et de rester immobile, mais les parents peuvent aider en jouant un film ou en lisant des livres pendant la procédure.
Quel est le niveau de TCD pour identifier les patients à risque d’AVC?
L’identification d’une TCD anormale suivie d’une initiation rapide du traitement a réduit le risque d’AVC chez les enfants atteints d’anémie falciforme de 11% à 1%. Ce ne sont pas tous les enfants qui présentent un TCD anormal qui vont subir un AVC sans traitement, mais parce que l’AVC peut avoir de graves conséquences à long terme, tous les patients sont traités de la même manière.
Comment les AVC sont-ils évités si le TCD est anormal?
Si votre enfant atteint de drépanocytose a un TCD anormal, il est recommandé de répéter le TCD en une à deux semaines. Si à nouveau le TCD est anormal, il est recommandé de commencer un programme de transfusion chronique.
L’étude clinique STOP-1 a montré que l’initiation d’un programme de transfusion chronique réduisait considérablement le risque d’AVC. La thérapie de transfusion chronique consiste à recevoir des transfusions sanguines toutes les trois à quatre semaines. Le but des transfusions est d’abaisser le pourcentage d’hémoglobine S de plus de 95% à moins de 30%, afin de réduire le risque que des cellules drépanocytaires bloquent l’écoulement du sang dans les artères du cerveau.
Mon enfant aura-t-il toujours besoin de transfusions chroniques?
Peut-être pas. Dans une récente étude multi-institutionnelle appelée TWiTCH, des patients spécifiques (basés sur des niveaux tels que l’hémoglobine S, l’imagerie cérébrale, les valeurs TCD revenues à la normale) ont pu passer d’une thérapie transfusionnelle chronique à un traitement par hydroxyurée. Ces patients ont été sevrés lentement des transfusions que le traitement d’hydroxyurée a été augmenté lentement.
Les patients présentant des changements significatifs dans les vaisseaux sanguins dans le cerveau peuvent nécessiter une thérapie de transfusion chronique à long terme, similaire aux patients qui ont eu un AVC.
