Le diagnostic et le traitement des sarcomes des tissus mous sont impliqués et multidisciplinaires, nécessitant la participation d’oncologues, d’oncologues chirurgicaux, de radiologues, de radiologues interventionnels et plus encore.
Le traitement comprend la chirurgie, la radiothérapie et, dans certains cas, la chimiothérapie.
Quels sont les sarcomes des tissus mous? S Les sarcomes des tissus mous sont un type rare de néoplasme et représentent moins de un pour cent des cancers chez les adultes. L’American Cancer Society estime que 12 310 nouveaux cas de sarcome des tissus mous seront diagnostiqués en 2016 (6 980 cas chez les hommes et 5 330 cas chez les femmes). Chez les enfants, les sarcomes des tissus mous représentent 15% des cancers.
La cause exacte de la plupart des sarcomes des tissus mous est inconnue, et ces lésions apparaissent généralement sans raison apparente. Cependant, dans certains cas de sarcome des tissus mous, les mutations de l’ADN acquises après la naissance et secondaires à la radiothérapie ou à l’exposition aux carcinogènes peuvent jouer un rôle dans la pathogenèse.
Les sarcomes des tissus mous les plus fréquents chez l’adulte sont les suivants: s sarcome pléomorphe indifférencié
(anciennement appelé histiocytome fibreux malin),
liposarcome et léiomyosarcome . Les liposarcomes et les sarcomes pléomorphes indifférenciés les plus souvent présents dans les jambes, et les léiomyosarcomes sont les sarcomes abdominaux les plus fréquents. Chez les enfants, le type le plus fréquent de sarcome des tissus mous est le rhabdomyosarcome, qui affecte les muscles squelettiques. S Les sarcomes des tissus mous peuvent menacer le pronostic vital, puisque seulement 50 à 60% des personnes sont en vie cinq ans après avoir été diagnostiquées ou traitées pour la première fois, une mesure appelée taux de survie à cinq ans. Parmi les personnes qui meurent de sarcome des tissus mous, de métastases ou de propagation, dans les poumons est la cause la plus fréquente de décès. Chez 80% des patients atteints, ces métastases pulmonaires mortelles surviennent entre deux et trois ans après le diagnostic initial.Présentation clinique des sarcomes des tissus mous
Typiquement, un sarcome des tissus mous apparaît comme une masse qui ne provoque pas de symptômes (c’est-à-dire asymptomatiques). Ils peuvent ressembler
lipomes,
ou bénigne, tumeurs non mortelles faites de graisse. En fait, les lipomes sont 100 fois plus fréquents que les sarcomes des tissus mous et devraient être considérés comme faisant partie du diagnostic différentiel. En d’autres termes, une masse de peau située sur votre bras ou votre jambe est beaucoup plus susceptible d’être un lipome bénin qu’un sarcome des tissus mous.
Environ les deux tiers des sarcomes des tissus mous apparaissent sur les bras et les jambes. L’autre tiers survient dans la tête, l’abdomen, le tronc, le cou et le rétropéritoine. Le «rétropéritoine» est un espace situé derrière la paroi abdominale qui contient les reins et le pancréas ainsi qu’une partie de l’aorte et de la veine cave inférieure.
Parce que les sarcomes des tissus mous ne provoquent souvent aucun symptôme, ils ne sont généralement observés qu’incidemment après un événement traumatisant nécessitant des soins médicaux qui amène une personne à l’hôpital. Les sarcomes des tissus mous des extrémités distales (les parties du bras et de la jambe les plus éloignées du torse) sont souvent plus petits lors du diagnostic. Considérant que, sarcomes des tissus mous qui se produisent dans le rétropéritoine ou les parties proximales des extrémités (les plus proches du torse) peuvent se développer assez grand avant d’être remarqué.Si un sarcome des tissus mous devient assez gros, il peut empiéter sur les structures environnantes, telles que les os, les nerfs et les vaisseaux sanguins, et causer des symptômes, y compris la douleur, l’enflure et l’œdème. Selon leur emplacement, les sarcomes de plus grande taille peuvent obstruer le tractus gastro-intestinal et causer des symptômes gastro-intestinaux tels que des crampes, de la constipation et une perte d’appétit. Les sarcomes de grande taille peuvent également toucher les nerfs lombaire et pelvien, entraînant ainsi des problèmes neurologiques.
Enfin, les sarcomes situés dans les extrémités (bras et jambes) peuvent se présenter comme des thromboses veineuses profondes. Diagnostic et stadification des sarcomes des tissus mous De petites masses de tissus mous, nouvelles, non élargies, superficielles et de taille inférieure à cinq centimètres peuvent être observées par un clinicien sans traitement immédiat. L’élargissement des masses qui sont plus profondes ou plus grandes que cinq centimètres nécessitent un bilan complet: l’histoire, l’imagerie et la biopsie.
Avant la biopsie, un test de diagnostic est utilisé pour évaluer le sarcome des tissus mous. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est plus utile lors de la visualisation des sarcomes des tissus mous situés dans les extrémités. En ce qui concerne les tumeurs rétropéritonéales, intra-abdominales (dans l’abdomen) ou tronculaires, la tomodensitométrie (TDM) est la plus utile. D’autres modalités diagnostiques pouvant jouer un rôle dans le diagnostic sont la tomographie par émission de positons (TEP) et l’échographie. Radiographie (rayons X) n’est pas utile lors du diagnostic des tumeurs des tissus mous.
Après un test de diagnostic, une biopsie est réalisée pour examiner l’anatomie microscopique de la tumeur. Historiquement, bi les biopsies à incision ouvertes
, qui sont des chirurgies qui nécessitent une anesthésie générale, ont été la norme d’or lors de l’obtention d’échantillons de tissus adéquats pour le diagnostic histologique. Plus récemment, cependant, la «biopsie à l’aiguille centrale», qui est moins invasive et sûre, précise et rentable, est devenue le type préféré de biopsie. Aspiration L’aspiration à l’aiguille fine
est une autre option de biopsie. Enfin, lorsqu’une lésion est plus petite et plus proche de la surface, une «biopsie excisionnelle» peut être effectuée.
Bien que la biopsie de tumeurs plus superficielles puisse être réalisée en ambulatoire ou en cabinet, des radiographies plus approfondies doivent être biopsiées à l’hôpital par un radiologue interventionnel à l’aide d’une échographie ou d’une tomodensitométrie.
L’évaluation microscopique des sarcomes des tissus mous est compliquée, et même les pathologistes spécialistes des sarcomes ne sont pas d’accord sur le diagnostic histologique et le grade de la tumeur entre 25 et 40% du temps. Néanmoins, le diagnostic histologique est le facteur le plus important lors de la mise en scène de la tumeur et de déterminer l’agressivité de la tumeur et le pronostic du patient, ou le résultat clinique anticipé. D’autres facteurs importants pour déterminer le stade d’une tumeur sont la taille et l’emplacement. La mise en scène est utilisée par un spécialiste pour planifier un traitement.
Avec les sarcomes des tissus mous, les métastases ou la propagation aux ganglions lymphatiques est rare. Au lieu de cela, les tumeurs se propagent généralement aux poumons. D’autres localisations de métastases incluent l’os, le foie et le cerveau.
Traitement d’un sarcome des tissus mous La chirurgie pour enlever la tumeur est l’option de traitement la plus courante pour les sarcomes des tissus mous. Parfois, la chirurgie est tout ce qui est nécessaire.Il était une fois une amputation fréquemment pratiquée pour traiter les sarcomes des bras et des jambes. Heureusement, de nos jours, la chirurgie d’épargne des membres est la plus fréquente. Lors de l’ablation d’un sarcome des tissus mous, une excision locale large est réalisée, dans laquelle la tumeur est enlevée avec un tissu sain environnant ou une marge. Lorsque les tumeurs sont retirées de la tête, du cou, de l’abdomen ou du tronc, l’oncologue chirurgical essaie de limiter la taille des marges et de garder autant de tissus sains intacts que possible. Néanmoins, il n’existe pas d’opinion consensuelle sur la taille d’une «bonne» marge.En plus de la chirurgie, la radiothérapie, qui utilise des rayons X à haute énergie ou d’autres formes de radiation, peut être utilisée pour tuer les cellules tumorales ou limiter leur croissance. La radiothérapie est souvent combinée à une intervention chirurgicale et peut être administrée avant une intervention chirurgicale (traitement néoadjuvant) pour limiter la taille d’une tumeur ou après une intervention chirurgicale (traitement adjuvant) pour réduire le risque de récurrence du cancer. Le traitement néoadjuvant et le traitement adjuvant présentent tous deux des avantages et des inconvénients, et il existe une controverse quant au meilleur moment pour traiter les sarcomes des tissus mous en utilisant la radiothérapie. Les deux principaux types de radiothérapie sont la radiothérapie externe et la radiothérapie interne
. Avec la radiothérapie externe, une machine située à l’extérieur du corps irradie la tumeur. Avec la radiothérapie interne, des substances radioactives scellées dans des fils, des aiguilles, des cathéters ou des graines sont placées dans ou près de la tumeur.
Un nouveau type de radiothérapie est la radiothérapie
modulée en intensité IM (IMRT). IMRT utilise un ordinateur pour prendre des photos et reconstruire la forme et la taille exactes de la tumeur. Des faisceaux de rayonnement d’intensités variables sont ensuite dirigés vers la tumeur à partir d’angles multiples. Ce type de radiothérapie cause moins de dommages aux tissus sains environnants et expose le patient à un risque moindre d’effets indésirables, tels qu’une bouche sèche, des problèmes de déglutition et des lésions cutanées.
En plus de la radiothérapie, la chimiothérapie peut également être utilisée pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de croître. La chimiothérapie implique l’administration d’agents chimiothérapeutiques ou de médicaments soit par la bouche, soit par la veine ou le muscle (administration parenterale). Fait à noter, l’utilisation de la chimiothérapie pour traiter les sarcomes des tissus mous est également controversée.
Divers médicaments sont approuvés pour traiter le sarcome des tissus mous, notamment: hydro chlorhydrate de doxorubicine
dactinomycine (Cosmegen) mes mésylate d’imatinib (Gleevec) mes mésylate d’éribuline (Halaven)
olaratumab (Lartruvo)
trabectédine
Enfin, le sarcome des tissus mous récidivant est doux sarcome des tissus qui revient après le traitement. Il peut revenir dans le même tissu mou ou tissu mou situé dans une autre partie du corps. Bottom Line S’il vous plaît garder à l’esprit que les sarcomes des tissus mous sont rares. Toutes choses étant égales par ailleurs, la chance que tout morceau ou bosse sur votre corps soit un cancer est faible. Cependant, vous devriez vous sentir libre d’organiser un rendez-vous avec votre médecin pour évaluer toute bosse ou bosse, en particulier si elle cause de la douleur, de la faiblesse ou autre. Si vous ou un proche avez déjà reçu un diagnostic de sarcome des tissus mous, veuillez suivre de près les conseils de vos spécialistes. Bien que, dans la moitié des cas diagnostiqués, les sarcomes des tissus mous puissent être mortels pour de nombreuses personnes, ils peuvent être traités.Enfin, de nouveaux traitements du sarcome des tissus mous émergent. Par exemple, «la chimiothérapie régionale», qui est une chimiothérapie ciblant des parties spécifiques du corps comme les bras ou les jambes, est un domaine de recherche actif. Vous ou un être cher pouvez être admissible à participer à un essai clinique. Vous pouvez trouver des essais cliniques soutenus par le National Cancer Institute (NCI) qui sont près de chez vous.
