Qu'est-ce que la maladie à prions?

Au début de l’année 2018, les inquiétudes concernant le «zombie cerf» qui propage la maladie aux humains ont attiré l’attention du public. Bien que possible, les chances d’être infecté par la maladie débilitante chronique (CWD) – qui est similaire à la maladie de la vache folle – après avoir mangé du chevreuil est très faible. À ce jour, de nombreuses populations de cerfs ont une faible prévalence de la MDC. De plus, il n’y a jamais eu de cas avéré de maladie de cachexie chronique transmise par des cerfs ou des wapitis à des humains.

Chez les cerfs et les wapitis, la MDC entraîne une mort lente et agonisante qui prive l’animal de sa capacité à manger et à boire. Chez les humains, la MDC détruit lentement le cerveau. C’est une maladie neurologique transmise par les rennes, les wapitis, les cerfs et les orignaux. Plus généralement, la MDC peut être classée comme une maladie infectieuse «lente». Les maladies infectieuses lentes sont dues aux virus et aux prions; La MDC est causée par des prions.

La maladie débilitante chronique est mieux comprise dans le contexte de la maladie à prion. Commençons par jeter un regard plus général sur la maladie à prion.

Qu’est-ce que la maladie à prions?

Des études récentes ont éclairé quatre points sur les prions.

Premièrement, les prions sont les seuls pathogènes transmissibles connus qui manquent d’acide nucléique. D’autres agents infectieux comme les bactéries et les virus contiennent de l’ADN et de l’ARN qui guident leur reproduction. Différentes souches de prions entraînent différents types de maladies.

Deuxièmement, les prions entraînent des troubles infectieux, génétiques et sporadiques.

Aucune autre maladie due à une seule cause ne se manifeste dans une gamme aussi large de présentation clinique.

Troisièmement, les prions sont des protéines mal repliées qui se propagent dans le cerveau. Typiquement, on pense que la protéine prion joue un rôle dans la signalisation nerveuse. Cette protéine normale appelée PrP^C (protéine prion cellulaire) a une formation alpha-hélicoïdale.

Dans la maladie à prion, cette formation alpha-hélicoïdale se transforme en une feuille pathologique bêta-plissée appelée PrP^SC (scrapie protéine prion). Ces PrP^SC s’accumulent dans les filaments qui perturbent le fonctionnement des cellules nerveuses et provoquent la mort cellulaire.

Les prions se propagent lorsque les feuilles bêta-plissées (PrP^SC) recrutent des formes alpha-hélicoïdales (PrP^C) pour devenir des feuillets bêta-plissés. Un ARN cellulaire spécifique intervient dans ce changement. Il convient de noter que PrP^SCet PrP^C ont la même composition en acides aminés mais différentes conformations ou formes. De manière analogue, la différence de ces deux conformations peut être considérée comme des plis ou des plis dans le tissu. Dis Maladie médiée par les prions chez les humains

Chez les humains, les prions provoquent une maladie infectieuse «lente». Ces maladies ont une longue période d’incubation et prennent beaucoup de temps à se manifester. Leur apparition est progressive, et leur évolution est progressive. Malheureusement, la mort est inévitable. Diseases Les maladies à médiation par les prions chez l’homme sont appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Ces maladies sont «spongiformes» parce qu’elles provoquent chez le cerveau une apparence spongieuse, criblée de trous dans le tissu cérébral.

Cinq types d’EST sont observés chez l’homme:

Kuru

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) syndrome Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
Insomnie fatale familiale
Présentation clinique de La MCJ comprend la démence, la perte des mouvements corporels, les secousses, la perte de vision et la paralysie affectant un côté du corps. Bien que similaire au kuru, qui affecte les tribus Fore en Nouvelle-Guinée après l’ingestion de cerveaux humains, le kuru n’aboutit pas à la démence. De plus, la MCJ est présente dans le monde entier et n’a aucun lien avec les habitudes alimentaires, la profession ou l’exposition des animaux. En fait, les végétariens peuvent développer la MCJ. Dans l’ensemble, la MCJ touche une personne sur un million et survient dans les pays où les animaux ont une maladie à prion ainsi que dans les pays où les animaux ne sont pas porteurs de la maladie à prion. Was La maladie débilitante chronique est un type de vMCJ. Une forme plus courante de vMCJ est l’encéphalopathie spongiforme bovine ou maladie de la vache folle. La raison pour laquelle la MDC et la maladie de la vache folle sont appelées MCJ «variantes» est que la maladie survient chez des patients beaucoup plus jeunes que ceux qui présentent habituellement une MCJ. De plus, certaines découvertes pathologiques et cliniques sont différentes dans la vMCJ.

En 1996, la maladie de la vache folle est apparue sur le devant de la scène après l’apparition d’une série de cas en Grande-Bretagne. Les personnes tombées malades avaient probablement consommé du bœuf mélangé à du cerveau de vache. De plus, seules les personnes ayant un certain type de protéines prion-prion homozygotes pour la méthionine ont développé la maladie. Apparemment, les protéines prions homozygotes pour la méthionine sont plus facilement repliées en forme de feuille plissée bêta (PrP
SC

Maladie débilitante chronique

À ce jour, aucun cas de transmission de la maladie du cerveau aux humains n’a été signalé. Cependant, il existe des preuves circonstancielles. En 2002, une maladie neurodégénérative a été diagnostiquée chez trois hommes qui ont mangé de la viande de chevreuil dans les années 1990. Un de ces hommes a été confirmé avoir la MCJ. (Rappelez-vous que la MCJ est «lente» et prend du temps à se manifester.) Selon le CDC, en janvier 2018, la MDC chez les cerfs, les wapitis et les orignaux en liberté a été signalée dans au moins 22 États et deux provinces canadiennes. Aux États-Unis, la MDC a été identifiée dans le Midwest, le Sud-Ouest et certaines parties de la côte Est. Il est également possible que la MDC soit présente dans des régions des États-Unis qui manquent de systèmes de surveillance robustes. Bien qu’il se rencontre principalement aux États-Unis et au Canada, CWD a également été trouvé en Norvège et en Corée du Sud.^{Il est intéressant de noter que la MDC a été identifiée pour la première fois chez des cerfs en captivité à la fin des années 1960. En 1981, il a été identifié chez le cerf sauvage. Bien que la prévalence de l’encéphalopathie des cervidés dans les populations de cerfs sauvages soit généralement faible, dans certaines populations, la prévalence de la maladie peut dépasser 10%, avec un taux d’infection allant jusqu’à 25% dans la littérature. Fait à noter, dans les populations de cerfs en captivité, la prévalence de la cachexie chronique peut être beaucoup plus élevée. Plus précisément, près de 80 p. 100 des cerfs dans un troupeau de chevreuils avaient la MDC.}Des études chez l’animal suggèrent que la MDC pourrait être transmise à des primates non humains, tels que des singes, qui consomment de la viande de cerf contaminée par le cerveau ou les fluides corporels.

Chez les cerfs et les wapitis, il peut s’écouler jusqu’à un an avant que les symptômes de la MCJ se manifestent. Ces symptômes incluent la perte de poids, l’apathie et la trébucher. Il n’y a pas de traitements ou de vaccins pour la MDC. De plus, certains animaux peuvent mourir de la MDC sans développer de symptômes.

En 1997, l’OMS a recommandé que tous les agents responsables de la maladie à prion, y compris les cervidés atteints de la MDC, soient tenus à l’écart de la chaîne alimentaire par crainte de transmission.

Prévention

Si la MDC devait être transmise aux humains, la meilleure façon de prévenir cette transmission est de ne pas manger de viande de cerf ou de wapiti. La pratique de la consommation de venaison est répandue aux États-Unis. Dans un sondage mené en 2006-2007 par la CCL, 20% des répondants ont déclaré chasser le cerf ou le wapiti, et les deux tiers ont déclaré avoir mangé de la viande de chevreuil ou de wapiti.

La consommation de chevreuils et de wapitis étant répandue et aucune preuve tangible de transmission n’étant documentée, il est peu probable que de nombreux aficionados de la viande de chevreuil et de wapitis arrêteront leur consommation. Par conséquent, il est recommandé que les chasseurs prennent des précautions lors de la chasse.

Certaines agences nationales sur la faune surveillent la prévalence de la cachexie chronique dans les populations sauvages de cerfs et de wapitis en utilisant des tests. Il est important de vérifier auprès des sites Web des États et des responsables de la faune de l’État pour obtenir des conseils et éviter les populations de chasse dans lesquelles la MDC est identifiée.

Il est important de noter que tous les États ne surveillent pas la MDC chez les cerfs et les wapitis sauvages. De plus, un test négatif pour la MDC ne signifie pas nécessairement qu’un cerf ou un wapiti est indemne de maladie. Néanmoins, la probabilité qu’un cerf ou un wapiti ayant un test négatif n’entraîne pas la MDC est élevée.

Ne pas manipuler, tirer ou manger des chevreuils ou des wapitis qui ont l’air maladroits ou qui agissent de façon étrange

Éviter les tués sur la route

Ne pas déguiser un chevreuil, porter des gants de latex ou de caoutchouc, Minimisez votre manipulation de cervelle ou d’autres organes et n’utilisez pas de couverts ni d’ustensiles de cuisine.

Envisagez de faire tester le chevreuil ou le wapiti que vous prévoyez manger.

Si votre gibier est commercialisé, demandez à ce que votre viande soit préparée séparément des autres cerfs et wapitis

Ne mangez jamais un chevreuil ou un wapiti dont les tests sont positifs à la MDC

Check En ce qui concerne la viande commerciale de cerf et de wapiti, le Service d’inspection zoosanitaire et phytosanitaire du Département de l’agriculture des États-Unis gère un programme national de certification des troupeaux de CWD. Ce programme est volontaire, et les propriétaires de troupeaux acceptent de soumettre leurs troupeaux à des tests. Tous les propriétaires de troupeaux commerciaux ne participent pas au programme. C’est probablement une bonne idée de ne consommer que de la viande de cerf ou de wapiti des fournisseurs commerciaux qui participent au programme.
Prions dans certains types de sols
En 2014, Kuznetsova et ses collègues ont découvert que certains types de sol dans le sud-est de l’Alberta et le sud de la Saskatchewan (certaines parties du Canada) peuvent abriter des prions responsables de la MDC.
Selon les chercheurs:
En général, les sols riches en argile peuvent lier avidement les prions et améliorer leur pouvoir infectieux, comparable à la montmorillonite minérale pure d’argile. Les composants organiques des sols sont également divers et mal caractérisés, mais peuvent avoir une incidence sur l’interaction prion-sol. D’autres facteurs contributifs importants comprennent le pH du sol, la composition de la solution du sol et la quantité de métaux (oxydes métalliques) …. Les principaux sols de la région endémique de l’Alberta et de la Saskatchewan sont les chernozems, présents dans 60% de la superficie totale; ils ont généralement une texture, une minéralogie argileuse et une teneur en matière organique du sol semblables et peuvent être caractérisés par des sols limoneux argileux, montmorillonitiques (smectites) contenant de 6 à 10% de carbone organique.
Les animaux mangent du sol pour répondre à leurs besoins en minéraux. Ce sol est réintroduit dans le sol sous la forme d’excréments ou de carcasses. Ainsi, les prions peuvent être recyclés dans le sol. Il semble que les prions s’attachent assez bien à l’argile.
Un mot de très bon cœur

À ce jour, il n’y a eu aucune transmission prouvée de maladie débilitante chronique du cerf ou du wapiti à l’homme; néanmoins, les experts sont préoccupés par le risque. La maladie débilitante chronique est similaire à la maladie de la vache folle, qui s’est propagée de la vache à l’homme.

Lorsque vous consommez de la viande de chevreuil ou de wapiti, c’est une bonne idée de prendre certaines précautions et de vérifier les conseils des responsables de la faune de l’État. Avec le gibier sauvage, ne mangez jamais de la viande d’un cerf ou d’un élan qui semble maladif. De plus, c’est une bonne idée de faire tester la viande de cerf sauvage ou de wapiti pour la MDC.

Lors de l’achat de viande de cerf ou de wapiti, assurez-vous que cette viande est certifiée exempte de MDC.