La sclérose en plaques progressive primaire (SPPP) touche jusqu’à une personne sur huit vivant avec la sclérose en plaques. Parmi les différents types de maladie, le PPMS est considéré comme le plus rare.
Comment PPMS diffère des autres formes de SEP
La forme la plus courante, connue sous le nom de SEP rémittente-récurrente (SEP-RR), est caractérisée par des crises aiguës suivies de périodes de rémission où la maladie ne progresse pas.
Quand cela progresse, une personne est dite progressive secondaire (SPMS).
PPMS, au contraire, est progressif depuis le début. Une personne diagnostiquée avec PPMS n’a pas les poussées ou rechutes typiques associés à RRMS ou SPMS. Au lieu de cela, les symptômes apparaissent progressivement et ne sont pas réversibles.
Comme avec d’autres formes de sclérose en plaques, l’évolution de la SPPP est très variable, affectant chaque personne différemment. Certains peuvent devenir handicapés dans quelques années alors que d’autres restent stables pendant des décennies.
Symptômes liés à la moelle épinière
En termes de symptômes, les personnes diagnostiquées avec PPMS auront le plus souvent des problèmes de marche en raison de l’atrophie progressive (perte et dégénérescence) de la moelle épinière. Aussi connu sous le nom de myélopathie progressive, les symptômes peuvent inclure:
- Une démarche de plus en plus spastique appelée paraparésie spastique, dans laquelle les jambes vont commencer à se raidir, causant une boiterie visible et / ou saccadée
- Une faiblesse ou une immobilité d’un côté de la du corps, connu sous le nom d’hémiparésie spastique, qui peut affecter les jambes, les bras ou les mains
- Intolérance à l’exercice (diminution de la capacité à faire de l’exercice)
- Maladresse et manque de coordination musculaire (ataxie)
Lorsque la moelle épinière est touchée peut interférer avec plus que juste le mouvement.
Il peut causer une altération de la fonction sexuelle, de la vessie et des intestins. La fatigue est également fréquente avec ceci et toutes les autres formes de sclérose en plaques.
Symptômes liés au cerveau
Tandis que la moelle épinière est la cible principale des blessures dans le SPPP, le cerveau peut également être affecté, principalement la partie connue sous le nom de cervelet qui régule l’équilibre et la coordination. Connu comme le syndrome cérébelleux progressif (SCP), le trouble affecte une personne sur 10 diagnostiquée avec PPMS et peut souvent se manifester avec:
- Affaiblissement du mouvement de la main fine due à un tremblement intentionnel sévère
- Perte du tonus musculaire (hypotonie)
- Perte d’équilibre ( ataxie de la marche)
- Incapacité à coordonner le mouvement (dysmétrie) lorsqu’une personne dépasse ou sous-mesure la position prévue du bras, de la jambe ou de la main
- Incapacité à effectuer rapidement un mouvement alternatif (dysdiadochocinésie) par vissage dans une ampoule
Inflammation et neurodégénérescence apparaissent être les principaux mécanismes sous-jacents à l’atteinte cérébelleuse et médullaire chez les patients atteints de SPPP.
Symptômes peu fréquents du SPPP
Bien que beaucoup moins répandu, le SPPA peut toucher d’autres parties du système nerveux central, comme le tronc cérébral (situé entre le cerveau et la moelle épinière) et le cerveau (le cerveau principal).
Les symptômes ne sont observés que chez environ un pour cent des personnes atteintes de SPPP, mais peuvent comprendre:
- des problèmes d’avalement (dysphagie)
- des vertiges, des vomissements ou des nausées
- des mouvements involontaires rapides des yeux (nystagmus)
- une déficience ou une perte cognitive Fonction, y compris la perte de mémoire, la capacité d’attention, l’acuité verbale ou le raisonnement spatial
- Un mot de très bon cœur
Jusqu’à récemment, il n’y avait pas de médicaments disponibles pour traiter la SPPP. Les médicaments modificateurs de la maladie traditionnels, comme Rebif et Copaxone, agissent principalement en réduisant l’inflammation associée à la SEP-RR, mais se sont révélés inefficaces dans le traitement du type de dégénérescence nerveuse observé dans le SPPM.
Heureusement, les choses ont changé. Nous avons maintenant un médicament connu sous le nom d’Ocrevus (ocrelizumab), capable de traiter les SPPP ainsi que les formes récurrentes de la maladie. Certifié par la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA) en mars 2017, Ocrevus est considéré comme un grand changeur de jeu et améliorera probablement la vie des personnes atteintes de cette forme rare de sclérose en plaques.
