Traitement de l’instabilité atlanto-axiale (AAI) dans le syndrome de Down

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L’instabilité atlanto-axiale (AAI) est un problème orthopédique fréquent chez les personnes atteintes du syndrome de Down. Bien qu’il ait un nom compliqué et sonne quelque peu intimidant, pour la plupart, cela ne pose aucun problème à ceux qui l’ont. Afin de comprendre AAI, il est important de comprendre un peu la fonction et la structure de la moelle épinière, des nerfs, des vertèbres et des ligaments.

La moelle épinière, les nerfs, les vertèbres et les ligaments

Le sommet de la moelle épinière est une structure épaisse en forme de tube qui commence à la base du cerveau et descend tout le long de la région lombaire. La moelle épinière contient les nerfs ou les neurones du corps. Les nerfs sont un type particulier de cellule qui transporte des messages entre le cerveau et le reste du corps. Un nerf est comme un câble électrique qui passe le courant électrique et transporte des signaux entre les parties du corps.

Les vertèbres sont des os de forme irrégulière organisés en une colonne à l’arrière du corps qui va de la base du cerveau au bassin. La moelle épinière traverse et est protégée par cette pile de vertèbres. Il y a 33 vertèbres, qui sont généralement divisées en quatre régions: cervicale (7), thoracique (12), lombaire (5) et la vertèbre du bassin. Les vertèbres cervicales sont situées dans la région du cou et sont abrégées en C1-C7. Si vous penchez la tête en avant et que vous faites glisser vos doigts le long de votre tête, la première grosse bosse que vous sentez est votre vertèbre C1 ou cervicale-1.

Le suivant est C2 et ainsi de suite. C1 est appelée vertèbre de l’atlas et C2 est la vertèbre de l’axe. Le désalignement de ces vertèbres est appelé instabilité atlanto-axiale ou AAI.

Les vertèbres sont maintenues en place par les muscles et les ligaments. Les fonctions de la colonne vertébrale comprennent la protection de la moelle épinière et des organes internes, le soutien structurel de la tête et le maintien à la fois de la flexibilité et de la mobilité.

Comme les personnes atteintes du syndrome de Down ont un faible tonus musculaire et des ligaments laxatifs, leurs vertèbres peuvent devenir désalignées. Lorsque les vertèbres C1 et C2 sont désalignées, vous avez AAI. Chez les personnes atteintes du syndrome de Down, le ligament le plus souvent impliqué dans AAI est appelé le «ligament transverse».

Diagnostic d’AAI

La plupart des cas d’AAI asymptomatiques sont réalisés par radiographie de dépistage. Tous les enfants atteints du syndrome de Down doivent passer un dépistage de l’AAI avant l’âge de 3 ans. Le diagnostic d’AAI symptomatique est généralement fait soit par l’examen neurologique (examen physique qui examine le fonctionnement des nerfs) et / ou par radiographie.

Types d’AAI

Il existe deux types d’instabilité atlanto-axoïdienne: AAI asymptomatique et AAI symptomatique. Asymptomatique AAI signifie que AAI peut être vu sur une radiographie, mais il ne provoque pas de problèmes neurologiques chez la personne qui l’a. AAI symptomatique signifie que AAI est présent sur une radiographie, et il provoque des problèmes neurologiques pour la personne qui l’a. Quelque part entre 10% et 20% des personnes atteintes du syndrome de Down ont une AAI asymptomatique à la radiographie, et seulement 1% à 2% des personnes atteintes du syndrome de Down ont un AAI symptomatique.

Symptômes neurologiques dans AAI

L’un des travaux de la colonne vertébrale est de protéger la moelle épinière, qui se déroule à l’intérieur.

La moelle épinière est une collection de nerfs qui est protégée par la colonne vertébrale. L’AAI symptomatique provoque divers symptômes neurologiques tels que:

  • maladresse
  • manque de coordination
  • difficulté à marcher
  • marcher avec une démarche anormale (c.-à-d. Boiter)
  • se fatiguer facilement
  • douleur nerveuse ou capacité limitée à bouger le cou
  • spasticité les muscles
  • Clonus – contractions musculaires ou spasmes

Si une personne atteinte du syndrome de Down développe l’un de ces symptômes neurologiques, elle doit immédiatement être évaluée par un médecin. Le médecin effectuera habituellement un examen neurologique complet et ordonnera des examens d’imagerie, comme des radiographies, des tomodensitogrammes ou une IRM.

Traitement de l’AAI

AA asymptomatique ne nécessite aucun traitement. Le plus souvent, les parents sont simplement informés des symptômes à surveiller chez les personnes atteintes d’AAI.

Si une personne montre des signes de compression de la moelle épinière, un traitement est indiqué. Les objectifs du traitement des AAI symptomatiques sont de protéger la moelle épinière, de stabiliser la colonne vertébrale ou les vertèbres et de décompresser les nerfs piégés. Selon l’ampleur du problème, la stabilisation de la moelle épinière peut être obtenue en portant un collier souple, une traction au licou avec des analgésiques et des myorelaxants et éventuellement une intervention chirurgicale.

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