syndrome de Sézary,
- sarcome à cellules réticulaires de la peau, et
- Un certain nombre d’autres lymphomes rares.
- Le lymphome touche généralement les ganglions lymphatiques.
- Cependant, les cellules lymphatiques ou les lymphocytes sont présents dans tous les organes du corps. La peau est une ligne de défense importante pour le système immunitaire, et certaines cellules T migrent naturellement vers la peau pour se protéger contre l’infection. Les cellules cancéreuses du lymphome cutané à cellules T migrent également vers la peau. La plupart des caractéristiques de CTCL sont liées à des lésions, ou des blessures, qu’ils produisent sur la peau. Lymph Le lymphome cutané à cellules T représente un groupe de types rares de lymphome non hodgkinien (LNH). Le LCC compte seulement environ 1 patient sur 40 nouvellement diagnostiqué.
Facteurs de risque
Le LTC affecte plus souvent les hommes que les femmes. Les personnes avec CTCL sont généralement dans la cinquantaine ou la soixantaine. Les enfants sont rarement touchés. Il y a eu une augmentation frappante du nombre de personnes atteintes de lymphome cutané au cours des trois dernières décennies.
On ne sait pas grand-chose sur la cause de CTCL. Contrairement à d’autres types de lymphomes, il n’y a pas d’association avec des virus connus.
Des recherches sont en cours pour déterminer les causes de CTCL.
Symptômes
Les premiers symptômes d’un lymphome de la peau comprennent une peau sèche ou squameuse, des rougeurs et des démangeaisons. Les éruptions cutanées sont plus fréquentes dans les zones qui restent couvertes de vêtements. Certaines personnes peuvent d’abord remarquer des taches rouges ou foncées sur la peau. Ces symptômes ne sont pas spécifiques au lymphome et la plupart des gens sont souvent traités pour des affections cutanées plus fréquentes avant que le lymphome ne soit suspecté.
À mesure que la maladie progresse, les plaques rouges peuvent devenir élevées. Ces plaques élevées sont appelées plaques. Les plaques peuvent ensuite se transformer en tumeurs nodulaires ou bosselées. Dans la maladie avancée, les ulcères peuvent se développer au-dessus de ces lésions. CTCL peut également se propager aux ganglions lymphatiques ou d’autres organes. La plupart des personnes atteintes de LCT ont seulement des symptômes cutanés. Environ 10 pour cent des cas à un stade avancé évoluent vers des complications graves.
Diagnostic
Une biopsie cutanée est nécessaire pour diagnostiquer le LCCT. L’échantillon de biopsie sera examiné au microscope pour identifier les cellules de lymphome. Un certain nombre d’autres tests, y compris des tests pour les marqueurs de lymphome (immunohistochimie) et les gènes de lymphome sont nécessaires pour connaître le type de lymphome. Des tomodensitogrammes ou d’autres tests d’imagerie peuvent être effectués pour localiser l’étendue de la maladie.
Traitement
Le traitement du lymphome cutané est très différent de la façon dont les autres lymphomes sont traités. Votre stratégie de traitement dépendra de l’étendue de l’atteinte cutanée, du type de lésion cutanée et de l’atteinte des ganglions ou d’autres organes du corps.
De nombreux types de traitement sont utilisés:
Agents chimiothérapeutiques appliqués sur la peau therapy Thérapie par faisceau d’électrons de la peau totale – un type de radiothérapie
Rayons psoralènes et ultraviolets A
Rayons ultraviolets B
- Bexarotène – à la fois sous forme de gel et de comprimés
- Denileukin Difitox
- Interféron alpha
- Chimiothérapie par injections ou pilules
- Plus récemment, la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA) a approuvé le gel de mechlorethamine (Valchlor) pour le traitement cutané des mycoses fongoïdes, le type le plus courant de LTC. Avant son approbation, la méchloréthamine était seulement approuvée pour un traitement intraveineux.
- Un mot de Verywell
- Un groupe d’experts européens s’est réuni et a publié ses recommandations sur le traitement de différents types et cas de CTCL, notant que les thérapies cutanées sont toujours l’option la plus appropriée pour le mycosis fongoïde à un stade précoce. les patients atteints de mycose fongoïde peuvent s’attendre à une espérance de vie normale.
- Malheureusement, le pronostic n’est toujours pas aussi bon pour les patients atteints d’une maladie avancée, ont-ils noté, bien que pour un sous-groupe hautement sélectionné de patients, une survie prolongée puisse être atteinte avec une greffe allogénique de cellules souches (alloSCT).
Cependant, des progrès considérables ont été réalisés au cours de la dernière décennie en termes de compréhension de la façon dont les fongicides mycosiques et le syndrome de Sézary se développent. Il y a donc de l’espoir que cela conduira aussi à des progrès thérapeutiques.
