Certaines mutations chromosomiques…

Rien qu’aux États-Unis, entre 10 000 et 18 000 cas sont diagnostiqués chaque année.

Contrairement aux autres formes de leucémie qui ont tendance à frapper les jeunes, la LAM affecte généralement les adultes de plus de 65 ans. Dans ce groupe d’âge, le taux de survie à cinq ans est relativement faible, oscillant autour de cinq pour cent seulement. Les taux de guérison chez les jeunes adultes tendent à s’améliorer, avec entre 25% et 70% de rémission complète après chimiothérapie.

Caractéristiques de la maladie

La leucémie est un groupe divers de cancers qui affectent à la fois les tissus hématopoïétiques et les cellules sanguines elles-mêmes. Alors que la maladie affecte principalement les globules blancs, certaines formes de la maladie attaquent d’autres types de cellules.

Dans le cas de la LAM, le terme «aiguë» est utilisé parce que le cancer progresse rapidement, tandis que «myéloïde» désigne à la fois la moelle osseuse et les types spécifiques de cellules sanguines que crée la moelle osseuse.

La LAM se développe dans une cellule sanguine immature appelée myéloblaste.

Ce sont les cellules qui, dans des circonstances normales, mûriraient en globules blancs complètement formés tels que les granulocytes ou les monocytes. Cependant, avec AML, les myéloblastes seront effectivement "gelés" dans leur état immature mais continuent à se multiplier sans contrôle.

Contrairement aux cellules normales qui ont une durée de vie spécifique, les cellules cancéreuses sont essentiellement "immortelles" et continueront à se répliquer sans fin.

Avec l’AML, les cellules sanguines cancéreuses finiront par évincer les cellules normales et même interférer avec le développement de nouveaux globules blancs, de globules rouges (érythrocytes) et de plaquettes (thrombocytes).

La LMA est différente de la leucémie lymphoïde aiguë (LAL) de son cousin, qui touche un autre type de globule blanc appelé lymphocyte. Alors que la LMA concerne principalement les adultes plus âgés, la LTA touche principalement les enfants de deux à cinq ans.

Signes et symptômes précoces

Les symptômes de la LMA sont directement liés au déplacement des cellules sanguines normales par des cellules cancéreuses. L’absence de globules sanguins normaux peut rendre une personne vulnérable à l’infection et à d’autres maladies que le corps pourrait autrement prévenir.

À titre d’illustration, les globules blancs sont au cœur du système immunitaire. En revanche, les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et de l’élimination du dioxyde de carbone des tissus, tandis que les plaquettes sont la clé de la coagulation du sang.

La déplétion de l’une de ces cellules peut entraîner une cascade de symptômes, souvent non spécifiques et difficiles à diagnostiquer. Les exemples incluent:

Une pénurie de globules blancs

peut augmenter le risque d’infections qui ne vont pas disparaître. Ceux-ci comprennent des symptômes liés à l’absence de leucocytes (leucopénie) ou de neutrophiles (neutropénie).

• Une pénurie de globules rouges peut entraîner une anémie qui peut se manifester par des symptômes de fatigue, de pâleur, d’essoufflement, de maux de tête, de vertiges et de faiblesse.

• Une pénurie de plaquettes peut entraîner une thrombocytopénie et le développement de saignements des gencives, d’ecchymoses ou de saignements excessifs, ou de saignements de nez fréquents ou sévères.
• Symptômes plus tardifs Au fur et à mesure que la maladie progresse, d’autres symptômes plus révélateurs peuvent commencer à apparaître. Parce que les cellules leucémiques sont plus grandes que les globules blancs normaux, elles sont plus susceptibles de se coincer dans les petits vaisseaux du système circulatoire ou de collecter divers organes du corps.

Selon l’endroit où le blocage se produit, une personne peut éprouver:

des chloromes

, une collection solide de cellules qui peut évoluer en une masse semblable à une tumeur à l’extérieur de la moelle osseuse, une éruption en plaques ou des saignements douloureux; inflammation des gencives

• Leucostasis, une urgence médicale dans laquelle le blocage peut entraîner des symptômes similaires à un accident vasculaire cérébral
• Sweet, a, une éruption cutanée douloureuse apparaissant principalement sur les bras, la tête, les jambes et le troncThrombose veineuse profonde (TVP)
• dans laquelle une veine devient bloqué, le plus souvent dans la jambe emb Embolie pulmonaire (PE), blocage d’une artère pulmonaire dist Distension abdominale
• due à l’accumulation de cellules dans la rate et le foie Leucémie méningée
• se manifestant par des troubles du système nerveux central tels que maux de tête vomissements, vision trouble, convulsions, équilibrage des troubles et engourdissement du visageMoins fréquemment, la LMA peut affecter les reins, les ganglions lymphatiques, les yeux ou les testicules.
• Causes et facteurs de risque Il existe un certain nombre de facteurs de risque associés à la LBC. Cependant, avoir un ou même plusieurs de ces facteurs ne signifie pas que vous aurez la leucémie. À ce jour, nous ne comprenons toujours pas complètement pourquoi certaines cellules deviennent soudainement cancéreuses alors que d’autres ne le deviennent pas.
• Ce que nous savons, c’est que les cancers sont causés par une erreur de codage génétique qui peut parfois se produire lorsqu’une cellule se divise. Nous nous référons à cela comme une mutation. Alors que la grande majorité des mutations ne mènent pas au cancer, il y a des moments où une erreur va involontairement «éteindre» quelque chose appelé un gène suppresseur de tumeur qui dicte combien de temps une cellule vit. Si cela se produit, une cellule anormale peut soudainement se répliquer hors de contrôle. Fumeurs

Exposition professionnelle à des produits chimiques, en particulier au benzène

Certains médicaments de chimiothérapie anticancéreuse, y compris la cyclophosphamide, la méchloréthamine, la procarbazine, le chlorambucil, le melphalan, le busulfan, la carmustine, le cisplatine et le carboplatine. exposition à certaines maladies telles que la maladie myéloproliférative (MPS) ou les syndromes myélodysplasiques (SMD)

Certains troubles congénitaux tels que le syndrome de Down, l’anémie de Fanconi et la neurofibromatose de type 1

Pour des raisons inconnues, les hommes sont 67% plus susceptibles d’être atteints de LMA que les femmes.

Diagnostic

• En cas de suspicion de LAM, le diagnostic débutera généralement par un examen physique et un examen des antécédents médicaux et familiaux de la personne. Pendant l’examen, le médecin portera une attention particulière aux signes tels que des ecchymoses, des saignements, des infections ou toute anomalie des yeux, de la bouche, du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques. Une numération globulaire complète (CBC) sera également effectuée pour identifier toute anomalie dans la composition sanguine.
• Sur la base de ces résultats, le médecin peut commander un certain nombre de tests pour confirmer le diagnostic. Ceux-ci peuvent inclure: aspiration aspiration de moelle osseuse
• dans lequel les cellules de moelle osseuse sont extraites en insérant une longue aiguille dans un os, généralement autour de la hanche bi biopsie de moelle osseuse
• dans lequel une aiguille plus grande est insérée profondément dans l’os pour extraire les cellules
• lombaire ponction
• (ponction lombaire) dans laquelle une petite aiguille est insérée entre les os de la colonne vertébrale pour extraire le liquide céphalo-rachidien (LCR)

Tests d’imagerie

tels que radiographie, échographie ou tomodensitométrie

Frottis sanguin périphérique

dans lequel le sang est examiné au microscope, généralement avec des colorants qui non seulement mettent en évidence les cellules leucémiques, mais aident à différencier AML et ALL.

• Cytométrie de flux dans laquelle des protéines défensives, appelées AML, sont introduites dans un échantillon de sang ou de LCR. la présence de cellules AML
• Cytogénétique dans laquelle les cellules leucémiques sont "cultivées" en laboratoire puis examinées au microscope électronique pour identifier les mutations spécifiques par leur patt chromosomique erns
• Mise en scène La stadification du cancer est réalisée pour déterminer dans quelle mesure un cancer s’est propagé. Ceci, à son tour, aide le médecin à déterminer le traitement approprié afin que la personne ne soit ni sous-traitée ni sur-traitée. La mise en scène permet également de prédire combien de temps une personne est susceptible de survivre après le traitement.
• Parce que l’AML n’implique pas la formation d’une tumeur maligne observée dans d’autres types de cancer, elle ne peut pas être mise en scène avec la méthodologie classique TNM (tumor / ganglion lymphatique / malignité). Deux méthodologies différentes sont actuellement utilisées pour la LAM: la classification franco-américano-britannique (FAB) de la LMA et la classification AML de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS).
• Classification FAB La classification franco-américaine-britannique (FAB) a été développée dans les années 1970 et met en place la maladie en fonction du type et de la maturité de la cellule atteinte.
• La justification de la mise en scène est simple: AML suivra généralement un modèle dans lequel les myéloblastes immatures sont les premières cellules à être affectées. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle commence à affecter les myéloblastes à des stades plus avancés de maturation et progresse vers les globules blancs matures (tels que les monocytes et les éosinophiles) avant de passer aux globules rouges (érythrocytes) et finalement aux mégacaryoblastes (cellules plaquettaires immatures). Cette progression fournira au pathologiste l’information nécessaire pour savoir à quel point le cancer est avancé. St La stadification FAB varie de M0 (AML précoce) à M7 (AML avancé) comme suit:
• M0: leucémie myéloblastique aiguë indifférenciée M1: leucémie myéloblastique aiguë avec maturation minimale

M2: leucémie aiguë myéloblastique avec maturation

M3: promyélocytose aiguë leucémie

M4: leucémie myélomonocytaire aiguë

M4 eos: leucémie aiguë myélomonocytaire avec éosinophilie

M5: leucémie monocytaire aiguë

M6: leucémie érythrocytaire aiguë

M7: leucémie aiguë mégacaryoblastique

Classification OMS

L’Organisation mondiale de la Santé a développé un nouveau moyen de classifier la leucémie myéloïde aiguë 2008. Contrairement au système FAB, la classification de l’OMS prend en compte les mutations chromosomiques spécifiques trouvées lors d’une analyse cytogénétique. Il prend également en compte les conditions médicales susceptibles d’améliorer ou d’aggraver les perspectives (pronostic) de l’individu affecté.

• Le système de l’OMS est beaucoup plus dynamique dans son évaluation de la maladie et peut être décomposé comme suit:
• LMA avec anomalies génétiques récurrentes (signifiant des mutations génétiques spécifiques)
• AML avec des changements liés à la myélodysplasie (signifiant la présence de MDS) , MDP, ou d’autres troubles myéloblastiques) ne néoplasmes myéloïdes liés à la thérapie (signification liée à la chimiothérapie ou la radiothérapie)
• sarcome myéloïde (AML accompagné d’un chlorome) prol proliférations myéloïdes liées à la trisomie 21
• néoplasme des cellules dendritiques plasmacytoïdes forme agressive de cancer caractérisée par des lésions cutanées)
• LAM non classée autrement (essentiellement le système FAB en sept étapes avec deux autres classifications de la maladie)
• Traitement
• En cas de diagnostic de LAM, la forme et la durée du traitement seront largement déterminées par le stade de le cancer et la santé générale de l’individu. En règle générale, le traitement débutera par une chimiothérapie. Cela peut inclure des médicaments de génération plus ancienne qui peuvent affecter à la fois les cellules cancéreuses et non cancéreuses et les médicaments ciblés de nouvelle génération qui ciblent uniquement les cellules cancéreuses.
• Le schéma chimiothérapeutique standard est appelé «7 + 3» car une chimiothérapie appelée cytarabine est administrée en perfusion intraveineuse continue (IV) pendant sept jours, suivie de trois jours consécutifs d’un autre médicament connu sous le nom d’anthracycline. Jusqu’à 70% des personnes atteintes de LMA obtiendront une rémission après un traitement «7 + 3».

Cela étant dit, un petit nombre de cellules leucémiques resteront probablement après la chimiothérapie, conduisant à une rechute dans la majorité des cas. Pour éviter cela, les médecins prescrivent une thérapie continue basée sur les résultats post-traitement et l’état de santé de la personne.

Chez les personnes ayant de bons indicateurs diagnostiques, le traitement peut n’inclure que trois à cinq cycles de chimiothérapie intensive, appelée chimiothérapie consolidée.

Pour ceux qui présentent un risque élevé de rechute, d’autres traitements plus agressifs peuvent être nécessaires, y compris une greffe de cellules souches si un donneur peut être trouvé. Moins souvent, la chirurgie ou la radiothérapie peut être recommandée.

• Parce que la chimiothérapie AML a tendance à entraîner une immunosuppression sévère, les patients âgés peuvent ne pas être capables de tolérer le traitement et peuvent recevoir des soins de chimio ou des soins palliatifs moins intensifs.
• Survie
• Les perspectives pour une personne qui a subi un traitement de LMA peuvent varier considérablement en fonction du stade du cancer au moment du diagnostic. Mais, il existe d’autres facteurs qui peuvent également prédire le résultat probable. Parmi eux:
• Les personnes diagnostiquées avec MDS et MPD ont une durée de survie allant de neuf mois à 11,8 ans selon la gravité de la maladie.
• Certaines mutations chromosomiques identifiées par la cytogénétique peuvent conduire à des taux de survie à cinq ans allant de 15% à 70%.
• Les personnes de plus de 60 ans qui présentent des taux élevés de lactate déshydrogénase (indiquant des lésions tissulaires étendues) ont généralement de moins bons résultats.
• Dans l’ensemble, le taux de guérison moyen de la LAM est compris entre 20% et 45%. Les taux de rémission soutenue ont tendance à être plus élevés chez les personnes plus jeunes qui sont plus en mesure de tolérer un traitement.

Un mot de

Très bien

Si vous avez reçu un diagnostic de LMA, vous serez confronté à des défis émotionnels et physiques qui peuvent être difficiles à surmonter. Ne pas y aller seul. Vos chances de succès seront grandement améliorées si vous construisez un réseau de soutien composé d’êtres chers, de professionnels de la santé et d’autres personnes qui ont subi ou subissent un traitement contre le cancer.

Même après avoir subi un traitement, les craintes de rechute peuvent persister pendant des mois, voire des années. Avec le soutien, vous finirez par surmonter ces préoccupations et apprendre à surveiller votre santé avec des visites régulières chez le médecin. En règle générale, si la rechute n’a pas eu lieu dans quelques années, il est peu probable que la LAM revienne jamais.

Bien qu’il n’y ait rien que vous puissiez prendre pour éviter une rechute, un mode de vie sain peut grandement améliorer vos chances. Cela implique de donner de bonnes habitudes alimentaires, de faire de l’exercice régulièrement, d’arrêter de fumer et de se reposer suffisamment pour éviter le stress et la fatigue.

En fin de compte, il est important de prendre les choses un jour à la fois et d’avoir quelqu’un vers qui se tourner si jamais vous avez besoin de soutien.