Un électroencéphalogramme (EEG) montre une activité électrique anormale impliquant tout le cerveau en même temps. Conv Convulsions néonatales bénignes
Il existe deux types de crises néonatales qui n’ont pas de conséquences graves pour un nouveau-né. Les crises néonatales familiales bénignes (BFNS) et les crises néonatales idiopathiques bénignes sont généralement associées à de bons résultats.
BFNS commence généralement dans les premières semaines de la vie avec des crises brèves mais très fréquentes. Entre les crises, l’enfant est normal. La pièce la plus importante dans le diagnostic de BFNS est une histoire familiale de crises. BFNS est hérité d’une manière autosomique dominante, ce qui signifie que si un enfant l’a, l’un des parents l’a probablement aussi. Alors que les crises disparaissent généralement entre le début et le milieu de l’enfance, environ 8 à 16% des enfants développent une épilepsie plus tard dans la vie. Se Des crises néonatales idiopathiques bénignes se produisent également chez les nouveau-nés tout à fait normaux. Les symptômes commencent généralement le cinquième jour de la vie et deviennent plus graves, aboutissant parfois à un état de mal épileptique. Après 24 heures, les crises s’améliorent. Ep Épilepsie généralisée avec crises épileptiques fébriles Plus ep L’épilepsie généralisée avec crises épileptiques fébriles plus (GEFS +) peut affecter les enfants de l’enfance à l’adolescence, mais heureusement, les crises fébriles sont généralement relativement inoffensives et ne conduisent généralement pas à d’autres problèmes. En GEFS +, cependant, les crises fébriles vont au-delà de l’âge de 6 ans et s’accompagnent également d’autres types de crises. Comme BFNS, GEFS + est héritée d’une manière autosomique dominante. Mais en raison de ce qu’on appelle la pénétrance variable de la mutation, entre 20 et 40 pour cent des parents peuvent ne pas avoir de symptômes, même s’ils ont le gène muté.
La plupart des enfants atteints de GEFS + vont s’améliorer, bien que jusqu’à 30% puissent développer une épilepsie plus sévère. Ep Épilepsie myoclonique astique (Syndrome de Doose)
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Myoclonus est un mouvement musculaire très rapide qui a diverses causes, y compris des crises d’épilepsie. L’épilepsie myoclonique (MAE) touche environ un enfant sur 10 000. En plus de myoclonus, les enfants ont d’autres types de crises, y compris les crises atoniques, dans lesquelles ils deviennent soudainement mou. Le syndrome de Doose peut commencer dès sept mois, ou aussi tard que 6 ans. Un électroencéphalogramme (EEG) peut être utile pour établir le diagnostic.
Le syndrome de Doose n’est pas toujours associé à un bon résultat. Alors que la majorité des enfants MAE se développeront normalement, jusqu’à 41% auront un QI limite ou un handicap mental. Certains vont développer une épilepsie intraitable. Synd Syndromes d’épilepsie partielle chez les nourrissons et les enfants
Contrairement à la crise généralisée, les crises partielles commencent dans une zone et peuvent ensuite se propager pour impliquer d’autres parties du cerveau. Alors que parfois les crises partielles sont dues à une anomalie cérébrale sous-jacente comme une anomalie des vaisseaux sanguins, le problème est parfois là dès la naissance. Conv Convulsions familiales infantiles bénignes
Les convulsions familiales infantiles bénignes débutent lorsqu’un enfant a entre 3,5 et 12 mois. L’enfant cesse d’abord de bouger et a ensuite des secousses des membres environ 5 à 10 fois par jour. Comme son nom l’indique, le trouble épileptique est héréditaire. Il y a un motif caractéristique sur l’EEG qui peut être utile pour établir le diagnostic. Habituellement, les crises se résorbent spontanément à mesure que l’enfant grandit et le développement est normal. Ep Epilepsie partielle bénigne de l’enfance
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Ce syndrome de crise est très similaire aux convulsions familiales infantiles bénignes – la différence principale est que sous cette forme, une mutation génétique n’est généralement pas identifiée.
Épilepsie infantile avec paroxysmes occipitaux (syndrome de Panayiotopoulos)
Ce syndrome survient généralement chez les enfants d’âge préscolaire, mais il peut se manifester dès l’âge d’un an. Les saisies du syndrome de Panayiotopoulos sont particulièrement associées à la dysautonomie, avec des symptômes tels que nausées, vomissements et pâleur. Un EEG a un motif caractéristique d’ondes aiguës à l’arrière de la tête, appelées paroxysmes occipitaux. Les crises se résorbent généralement en 1 à 2 ans. Ep Épilepsie bénigne de l’enfance avec crampes centrotemporelles (épilepsie bénigne de Roland)
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L’épilepsie bénigne rolandique commence le plus souvent chez les enfants de 7 à 10 ans, mais peut parfois être observée chez des enfants aussi jeunes qu’un an. Les crises sont associées à des changements buccaux et sensoriels. Les convulsions proviennent généralement de la somnolence ou du sommeil. Un EEG est très utile dans ce syndrome, car il montre des ondes aiguës dans les régions centrotemporales du cerveau. Bien que ces crises soient effrayantes pour les enfants (qui restent éveillés tout au long de leur vie), elles ne sont pas dangereuses et se résorbent d’elles-mêmes à l’âge de 16 ans.
Bottom Line
Comme vous l’avez vu, alors que la plupart de ces syndromes de crise ont un bon résultat, certains d’entre eux augmentent le risque qu’un enfant n’aura pas une vie normale. Aussi triste que cela puisse paraître, comparé à d’autres syndromes dans lesquels un résultat médiocre est pratiquement certain, ces syndromes permettent aux parents d’avoir un certain degré d’optimisme.
