La maladie du tissu conjonctif indifférencié (TUB) et la maladie du tissu conjonctif mixte (MCTD) sont des affections qui ressemblent à d’autres maladies systémiques autoimmunes ou conjonctives, mais il existe des distinctions qui les rendent différentes. Dans une maladie auto-immune systémique, tout le corps est affecté et le système immunitaire, qui protège normalement le corps en attaquant les envahisseurs étrangers, attaque les propres tissus du corps.
Dans une maladie du tissu conjonctif, comme son nom l’indique, le tissu conjonctif est attaqué et affecté. Le tissu conjonctif supporte et relie diverses parties du corps et comprend la peau, le cartilage et d’autres tissus.
La maladie du tissu conjonctif mixte est une maladie auto-immune avec des caractéristiques imbriquées de trois autres maladies du tissu conjonctif – le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie et la polymyosite. Il est parfois appelé un syndrome de chevauchement. Au contraire, la maladie du tissu conjonctif indifférencié manque de suffisamment de caractéristiques ou de critères pour être classée comme l’une quelconque des maladies auto-immunes ou du tissu conjonctif.
Caractéristiques de la maladie du tissu conjonctif indifférencié
Les patients atteints d’une maladie du tissu conjonctif indifférencié présentent des symptômes (p. Ex. Douleurs articulaires), des résultats de laboratoire (p. Ex. ANA positive) ou d’autres caractéristiques d’une maladie auto-immune systémique. des maladies spécifiques des tissus conjonctifs, telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren, la sclérodermie ou autres.
Lorsque les caractéristiques sont insuffisantes pour être classées comme une maladie du tissu conjonctif, la condition est classée comme «indifférenciée». La terminologie de la maladie du tissu conjonctif indifférencié est apparue pour la première fois dans les années 1980. Fondamentalement, il a été appliqué à des patients qui étaient considérés comme aux premiers stades de la maladie du tissu conjonctif. L Le lupus latent et le lupus érythémateux incomplet étaient d’autres noms utilisés pour décrire ce groupe de patients.
On pense que 20% ou moins des patients atteints d’une maladie du tissu conjonctif indifférencié progressent vers un diagnostic définitif d’une maladie du tissu conjonctif. Environ un tiers entre en rémission, et le reste maintient un cours bénin de maladie du tissu conjonctif indifférencié. Symptoms Les symptômes caractéristiques de la maladie du tissu conjonctif indifférencié comprennent l’arthrite, l’arthralgie, le phénomène de Raynaud, la leucopénie (faible nombre de globules blancs), les éruptions cutanées, l’alopécie, les ulcères buccaux, la sécheresse buccale, la fièvre légère et la photosensibilité. Typiquement, il n’y a aucune implication neurologique ou rénale, ni atteinte du foie, des poumons ou du cerveau. La majorité des patients avec une maladie du tissu conjonctif indifférenciée, peut-être 80%, ont un profil d’auto-anticorps simple, souvent des auto-anticorps anti-Ro ou anti-RNP.
Diagnostic et traitement de l’UCTD
Dans le cadre du processus de diagnostic de la maladie du tissu conjonctif indifférencié, une anamnèse complète, un examen physique et des tests de laboratoire sont nécessaires pour exclure la possibilité d’autres maladies rhumatismales. En ce qui concerne le traitement de la maladie du tissu conjonctif indifférencié, il n’y a pas eu d’études scientifiques formelles sur des traitements spécifiques de la maladie du tissu conjonctif indifférencié.
La sélection du traitement est généralement basée sur les symptômes présentés et le succès antérieur d’un médecin dans la prescription d’un traitement particulier pour les maladies rhumatismales.
Habituellement, le traitement de l’UCTD consiste en une combinaison d’analgésiques et d’AINS pour traiter la douleur, de corticostéroïdes topiques pour la peau et les muqueuses et de Plaquenil (hydroxychloroquine) en tant qu’anti-rhumatismal modificateur de la maladie (ARMM). Si la réponse est insuffisante, de la prednisone orale à faible dose peut être ajoutée pendant une courte période. Des doses élevées de corticostéroïdes, de médicaments cytotoxiques (par exemple Cytoxan) ou d’autres DMARDS (tels que Imuran) ne sont généralement pas utilisées.
Le méthotrexate peut être une option pour les cas difficiles à traiter de maladie du tissu conjonctif indifférencié.
The Bottom Line
Le pronostic de la maladie du tissu conjonctif indifférencié est étonnamment bonne. Il y a un faible risque de progression vers une maladie du tissu conjonctif bien définie, en particulier chez les patients qui présentent une maladie du tissu conjonctif indifférenciée inchangée depuis 5 ans ou plus. La plupart des cas demeurent bénins et les symptômes sont traités sans avoir besoin d’immunosuppresseurs lourds.
