La surcharge en fer est une condition dans laquelle il y a plus de fer dans le corps que ce qui peut être éliminé par le corps. Le terme technique pour la surcharge en fer est l’hémochromatose. Il y a deux raisons majeures à la surcharge en fer: 1) l’hémochromatose héréditaire ou 2) l’hémochromatose transfusionnelle. L’hémochromatose héréditaire est une maladie transmise dans les familles. L’hémochromatose transfusionnelle survient lorsqu’une personne a besoin de transfusions multiples de globules rouges (GR).
Le fer se trouve à l’intérieur de l’hémoglobine, une protéine à l’intérieur des globules rouges. Le travail du fer pour aider à transporter l’oxygène vers tous les tissus. Normalement, le corps absorbe juste assez de fer de votre alimentation pour suivre la production de globules rouges. Si vous ne mangez pas assez d’aliments avec du fer, votre taux de fer devient faible, ce qui entraîne une anémie ferriprive. Lorsque les globules rouges atteignent la fin de leur vie, le fer qu’ils contiennent est recyclé pour être utilisé dans les nouveaux globules rouges produits.
Pourquoi plusieurs transfusions de globules rouges provoquent-elles une surcharge en fer?
Le fer se trouve à l’intérieur de tous les globules rouges dans l’unité de sang transfusée. Ainsi, chaque transfusion de globules rouges qu’une personne reçoit est essentiellement une perfusion intraveineuse (IV) de fer. Le problème est que le corps est limité dans sa capacité à se débarrasser de ce fer excessif. De plus, les personnes atteintes de thalassémie absorbent plus de fer que ce dont elles ont besoin dans leur alimentation, ce qui aggrave le problème.
Qui est à risque de surcharge de fer transfusionnelle?
Toute personne qui reçoit plusieurs transfusions de globules rouges est à risque, mais les personnes qui dépendent des transfusions sont les plus à risque.
Cela inclurait les personnes atteintes de drépanocytose qui ont eu un AVC (ou qui présentent un risque élevé d’AVC), la bêta-thalassémie majeure, l’anémie de Blackfan, l’anémie aplasique et le syndrome myélodysplasique, entre autres. Les personnes atteintes d’un cancer qui ont besoin de transfusions multiples pendant un traitement par chimiothérapie ou greffe de moelle osseuse courent également un risque de surcharge en fer transfusionnel.
Comment mon médecin surveille-t-il la surcharge en fer?
Les personnes qui auront besoin de transfusions à vie sont généralement surveillées de près pour détecter une surcharge en fer. Chez ces patients, une surcharge en fer peut être observée après 12 à 15 transfusions de globules rouges. La surcharge en fer est généralement surveillée avec un test sanguin appelé initialement ferritine. La ferritine représente la quantité totale de fer stockée dans votre corps. La ferritine est généralement établie selon un calendrier, tous les un à trois mois, de sorte que votre médecin peut voir comment il tend (c’est-à-dire si la valeur augmente). Chélation, le terme de médicaments utilisés pour enlever le fer, est généralement démarré après que la ferritine est supérieure à 1000 ng / mL. Malheureusement, les niveaux de ferritine sont affectés par d’autres choses que la surcharge en fer. Des taux élevés de ferritine peuvent être observés pendant la maladie et l’inflammation.
En raison des limites de la ferritine, d’autres méthodes d’évaluation de la surcharge en fer ont été mises au point. Auparavant, la surcharge en fer était surveillée à l’aide de biopsies hépatiques où un petit morceau de foie était prélevé et évalué pour le fer. Actuellement, la plupart des gens peuvent être surveillés par imagerie par résonance magnétique (IRM) du foie et / ou du cœur. L’IRM peut calculer une teneur en fer hépatique (LIC) similaire aux résultats d’une biopsie du foie.
La chélation est commencée lorsque la LIC est supérieure à 3 mg par gramme de poids sec de foie. De même, une IRM du cœur peut mesurer la quantité de fer située dans le muscle cardiaque.
Quelles complications peuvent survenir avec une surcharge en fer?
Une fois que tous les endroits typiques pour stocker le fer ne sont plus disponibles, le fer peut ensuite être stocké dans le foie, le cœur, le pancréas et les organes endocriniens (généralement appelés glandes). Lorsque le fer est stocké dans ces endroits, il endommage l’organe. Cela peut entraîner une fibrose ou une cicatrisation du foie, une cardiomyopathie (maladie du muscle cardiaque), un diabète sucré (dû au fer dans le pancréas), une hypothyroïdie (faible taux d’hormones thyroïdiennes) et un hypogonadisme (diminution de la libido et de l’impuissance chez les hommes). des cycles menstruels chez les femmes).
Pour prévenir ces complications graves et potentiellement mortelles, la surcharge en fer est traitée de façon agressive.
Comment la surcharge de fer transfusionnelle est-elle traitée? Over La surcharge en fer des transfusions est traitée par une thérapie de chélation, des médicaments sont donnés pour retirer le fer du corps. Il y a trois médicaments disponibles.
Déféroxamine (Desferal)
- Déférasirox (Jadenu ou Exjade)
- Défériprone (Ferriprox) ph Phlébotomie thérapeutique
- : Si à un moment donné, vous êtes en mesure d’interrompre les transfusions, la surcharge en fer peut être traitée avec une phlébotomie en série. La phlébotomie est similaire au don de sang où une grande quantité de sang est prélevée sur le corps. Dans les globules rouges enlevés est le fer et quand ceux-ci sont remplacés par la moelle osseuse, il utilisera l’excès de fer stocké dans votre corps.
